预激综合症

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先天雄激素低下造就的花样美男大胃王 [复制链接]

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提到男人性腺功能减退,雄激素分泌不足,我们一般会想到年纪大,进入更年期的人,其实不尽然,有的可能是先天因素引起的。

外强中干的“王子”

小宋今年读大二,四肢修长,长得眉清目秀,正是女孩子心目中白马王子的形象,不少女孩向他暗送秋波。但是,小宋似乎对男欢女爱并不热衷。

原来,小宋看上去挺壮实的,却是手无缚鸡之力,肌肉松弛。长这么大了,嘴唇上别说胡须,连茸毛都没有。让小宋自卑的是,他的睾丸像小男孩一样,才花生仁大小,还经常缩回去。

小宋说:“我15岁就发现自己有些与众不同,爸妈以为等个几年或许我会自己发育。后来嗅觉也出了问题,对气味一点也不敏感。有一次,家里煤气泄漏,我没有闻到,差一点出了事,去医院检查,才知道自己患了一种叫‘卡尔曼综合征’的先天疾病。”

这种病伴有嗅觉减退,甚至完全缺失。由于主管全身内分泌激素分泌的“司令部”——下丘脑出现先天性的异常改变,不能正确发布让睾丸发育分泌雄激素的命令,导致出现青春发育延迟,性器官幼稚。从外表看跟正常人一样,但是雄激素的不足令其没有强壮的肌肉。而且,长期缺乏雄激素会危害健康,引起骨质疏松,糖尿病和心血管疾病。

性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段,治疗的效果会降低。一般需使用人工合成的促性腺激素释放激素看能否改善症状,增加性欲,使阴茎勃起,发生射精活动,但是对于嗅觉缺失或减退目前没有有效的治疗办法。

“花样美男”型丈夫

“怎么是他有问题?”王霞手里紧紧捏着一张检查单,眼泪夺眶而出。

两年前,王霞和丈夫开始了造人计划,可王霞的肚子总不见动静。医院做了B超、内分泌等检查,结果正常。既然女方没什么问题,那么会不会是男方的原因呢?于是,医院好好检查一下,丈夫的染色体检查报告让两人大吃一惊——47,XXY。正常人的染色体是46条,而报告里多了一条。怎么会这样?丈夫身材高大,难道是这条多出的X作怪,让自己无缘做母亲?

医生解释说:“他是‘克氏综合征’患者,这类人因为缺乏具有‘燃烧’脂肪作用的雄激素,皮下脂肪较为丰富,皮肤好得如同女性一样,这就是他们被称为‘花样美男’的原因。在青春期以前,患者和普通男孩并无太多不同,青春期后,开始表现出明显的症状,严重者无胡须和喉结等第二性征的发育,有的被认为是‘假女人’……”

还没有等医生说完,丈夫就急切地问:“那我能生育吗?”

“虽然你有胡须和喉结,但睾丸先天发育不良,雄性激素分泌不足,阴茎勃起功能低下,精液中完全没有精子,无法生育,只能通过抱养孩子或者接受捐献的精子完成生育愿望。”

大胃王

正处于青春期的小斌体重疯长,2年间,由原来的72公斤增加到公斤。小斌妈妈说:“他的胃就像永远无法填满的无底洞,整天不停地吃,给我造成很大的困扰。就算是食量大,体重也不该增加这么快啊。”

医生发现早该进入青春发育的小斌还是娃娃脸和童子声,性腺发育滞后。十几岁就有糖尿病、胆固醇过高。为什么会这样呢?通过DNA的分子诊断技术破解了谜底。

小斌所患的是小胖威利综合征,病因是染色体关键片段发生缺损。这类孩子永远没有饱腹感,因多食大多过度肥胖。男性还有小阴茎和隐睾,雄激素低下,青春期延迟等表现。这种疾病无法痊愈,但可以控制。限制食量,禁食高热量食物,每天活动30分钟,可以减缓过度肥胖情况,有效控制血糖,减少并发症。#关爱男性健康#

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