全身性硬化十分罕见,临床症状包括很多方面 [复制链接]

导语：全身性硬化症在东方医学中还没有明确的记录，根据临床症状属于“皮痹”范畴。这种病在女性，特别是育龄女性中更为常见。它在儿童中比较少见。男性和女性发病率1:3~4，最大发病年龄为30~50岁，发病率50~%。全身性硬化的发生在儿童时期很少，在中年和老年人中很高，与此同时，育龄女性的发生率明显高于老年人。

01了解系统性硬化症吗？病因还不明确，症状也不确定

1、全身性硬化概述

全身性硬化也称为硬皮病。它主要是一种难治性自身免疫疾病，包括皮肤增厚和纤维化，通常涉及多个系统和多个器官。这种病的原因和机制尚不清楚。众所周知，长时间暴露在有毒化学物质下，某些药物和脆弱基因(人类白细胞抗原II基因)会使皮肤和内脏纤维化。免疫学异常、血管疾病、胶原蛋白异常、相互作用被认为是系统性硬化的主要原因。其中胶原蛋白增殖和组织纤维化等是最突出的病理变化。

2、导致全身性硬化的原因

系统性硬化病可以认为具有遗传感性的患者对聚氯乙烯、有机溶剂、L-色氨酸、博莱霉素、环氧树脂等长期级联增强反应，具有家族凝聚力。吸烟可能是这种疾病的原因之一，目前认为免疫异常、血管疾病、纤维化和三者之间的相互作用是系统性硬化的主要原因。微血管损伤和内皮细胞活化是这种疾病的主要损伤。

3、Th17的不平衡

Th17失衡在全身性硬化的发病机制中是什么机制？部分结果显示，JAK2/STAT3信号传递路径是主要路径之一。该途径主要由酪氨酸激酶(JAK)家族、酪氨酸激酶相关受体、信号载体和转录激活因子(STAT)家族三部分组成。其中JAK2/STAT3信号传递途径在进化上非常保守。

被认为是JAK/STAT信号传递途径中最重要的途径，基本上包含人类抗原呈现细胞的炎症细胞因子谱，也是家庭中最深入的学习信号。JAK2是所有细胞表达的非溶体酪氨酸激酶，STAT3是JAK的底物，是脱核苷酸结合蛋白。

02从皮肤病变到系统损伤，全身性硬化的症状要注意一些问题

1、指尖有疤

根据性别和类型，系统性硬化患者指尖凹陷的疤痕阳性率没有统计学差异。指尖抑郁通常发生在指尖。芝麻针尖大小的浅凹是微血管损伤的重要标志。RP的长期发生和慢性缺氧可能会反复发生。DU吸收和缩短，手脚骨溶解及指骨。

2、毛细血管扩张

毛细血管扩张是系统性硬化的常见和临床特征性皮肤症状。可能发生在嘴唇、手掌、手背、脸和脖子、胸部和背部。它出现在各种大小的斑点、碎片和毛细管中。一些血管扩张和进行性全身性硬化的患者可能会发生灌木丛增生和毛细血管扩张。

3、皮肤异样症

皮肤异样症通常表现为皮肤变硬或萎缩的各种皮疹，如斑点性色素沉着、斑点性变色和不同程度的毛细血管扩张。这可能会导致皮肤(通常是脸、脖子、胸部等)出现斑点变化。它可以限制在两个以上的地方，也可以扩散到整个身体。男性皮肤二色症患者平均年龄为63.4岁，女性为63.2岁。据说，热血管作用、照明、摩擦和压力会导致全身性硬化的色素障碍。

4、面部表情僵硬

鼻腔的变化包括鼻子、狭窄的鼻孔、鼻尖萎缩，通常是鼻子皮肤硬化和萎缩引起的。严重的情况下，鼻尖可能会有夹竹桃般的变化。面膜面部的临床症状是面部皱纹变浅或消失，面部表情减少，与实际年龄不符，通常是面部皮肤肿胀和僵硬，因此面部表情肌肉活动受到限制。

5、系统损坏

系统性硬化病会引起消化系统并发症，包括吞咽困难、吃饭时窒息、吞咽困难、胃食管反流、烧心、H、腹胀、消化不良、腹泻、便秘等。全身性硬化影响骨骼和关节可能会限制早晨僵硬、肿胀、疼痛和运动。肌肉相关的话，会发生肌肉痛、疼痛、麻木和感官丧失。患者通常因疼痛、皮肤硬化、肌肉和关节的互助不平衡而减少运动。

随着时间的推移累积，四肢受到进一步限制。另外，汗腺和相关附件的结构随着皮肤的增厚逐渐收缩和下降，部分患者会感到干燥和痒。瘙痒会影响你的精神状态、睡眠、身体、心理功能和整体生活质量。对患者产生严重的负面影响。患者口干时，还要根据干燥综合症进行鉴别诊断。

03全身性硬化该怎么治疗？选择正确的治疗方法可以更好地治疗这种疾病

1、一般治疗

环磷酰胺仍然是治疗肺肝质纤维化的主要药物，与系统性硬化相关。黄志富林疗法对对环磷酰胺反应的患者更有效。但是目前还不清楚接受MMF治疗的患者对环磷酰胺没有反应。其效果。由于缺乏循证医学，不再推荐使用青霉素和秋水仙素等传统抗纤维化药物。甲氨蝶呤可有效改善早期硬化。

糖皮质激素对早期全身性硬化患者的关节和肌肉痛也有效。在接受弗罗斯特长期治疗的患者中，可以抑制与四肢和肠系统硬化相关的血管并发症的发生。内皮素-1受体拮抗剂(衍生弹)可以改善肺动脉高压患者的临床症状和血液动力学指标，提高运动耐受性，改善生活质量和存活率。

2、症状的治疗

雷诺现状患者应避免戒烟。手脚冰凉温暖，避免使用血管收缩剂，应使用二氢吡啶钙拮抗剂(硝苯地平)、伊洛前列腺素、PDE5抑制剂(多蝴蝶)、等血管扩张剂。反流性食道炎患者饮食少，饭后站立或半瘦，难以吞咽时，建议使用H2受体拮抗剂(西咪替丁)和质子泵抑制剂(泮托拉唑)。患者中以下药物较多可用于增加潘立酮胃肠蠕动。

3、生物制剂

利妥昔单抗剂针对CD20的单克隆抗体，B细胞快速凋亡，诱导免疫抑制作用。利妥昔单抗治疗一年后，系统性硬化病和肺间质患者肺功能参数保持稳定，利妥昔单抗显著改善罗德南皮肤得分，副作用极小。

另外，肿瘤坏死因子拮抗剂依纳西夫可以改善关节症状，降低罗德南皮肤分数。抗转换生长因子-抗体(几个丁质酶)调节TGF-1和信号通路，抑制组织纤维化。酪氨酸刺激酶抑制剂可改善与全身性硬化相关的肺病或稳定。

结语：系统性硬化病的发病率高，生存率低。主要有两个发病因素。基因，生存环境，电子是最重要的。系统硬化是一种多系统疾病，因此最佳治疗战略应该是充分利用早期诊断和早期治疗、非药物措施，集中积极干预和恢复患者中心功能的多学科。