导语：POEMS综合征是由浆细胞异常增多引起的机体多处损伤，引起周围神经、内分泌、血液、皮肤、浆膜、消化、肾等多处损伤。常见的症状是多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌疾病、内分泌疾病、M蛋白升高、M蛋白升高，还可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、臼状指和心衰等。这种疾病罕见，目前还没有专门的治疗方法，且预后较差。
01关于疾病的一些信息，我们需要提前多了解
1、POEMS综合征普遍？
POEMS综合征是一种罕见疾病，其发病人数较少，目前尚无确切的发病资料，但我们不能够忽视，该疾病仍然具有一定的患病几率。
2、POEMS综合征的常见表现是什么？
（1）多个周围神经病
最常见、最突出的首发症状，在所有病人中都可以发现，其症状是减弱或丧失，逐渐发展成运动神经损伤，呈渐进、对称性损害，由远端向近端发展，可有肢体麻木、感觉异常、无力、疼痛、远端肌肉逐渐萎缩、肌腱反射减低或消失，甚至瘫痪。
（2）器官增大
以肝脏增大最为常见，其次是脾脏、淋巴结。激素性功能减退是一种常见的内分泌疾病，包括男性性无能、乳房女性化、睾酮下降、闭经、泌乳素升高、溢乳、雌二醇减低等；其次是甲状腺功能减退，部分病人会有糖尿病、血糖异常、肾上腺皮质功能减退、甲状旁腺功能异常等。
（3）M蛋白升高：M蛋白在血液和脑脊液中都存在，M蛋白的检测是诊断标准之一。
（4）皮肤受损：60%以上的病人出现皮肤损伤，最常见的是局部或全身皮肤色素沉着，也有多毛、皮肤增厚、多汗、掌状手指等。
（5）其它表现
可有不同程度的下述症状，如硬化性骨病、水肿、胸腹水、心包积液、消瘦、低热、多汗、视乳头水肿、动脉血栓等，有症状后早就医，别耽误了最佳的治疗时间。
3、POEMS综合症会导致什么严重的结果？
POEMS综合征呈慢性转归，预后不良，经治疗缓解者仍有可能复发，平均存活33个月，随著病情发展，进行性营养不良、肾功能衰竭、心梗、呼吸循环衰竭、感染等，造成死亡。
4、POEMS综合症如何诊断？
POEMS综合征医生主要参照年POEMS综合症诊断标准，其中包括：多周神经病变(P)、单克隆浆细胞异常增生(M)、以及七个次要标准中的1个，例如硬骨病、Castleman病(一种少见的淋巴增殖性疾病，具体请参阅丁香医生APP)；脏器肿大(O)；血管外容量超负荷；内分泌异常(E)；以及排除其它疾病，POEMS综合症可以诊断。
根据梅奥诊所及其它病例系列研究，将POEMS综合症诊断所需的临床特点划分为：必要标准，主标准，次标准。要求：所有POEMS综合症患者都存在周围神经病变和单克隆浆细胞症。
（1）关键指标：血清内皮生长因子VEGF的含量，骨硬化性骨损、Castleman病三项主要指标。
（2）次级标准：六个次要标准是：内分泌异常、皮肤变化、脏器肿大、血管外容积过多、血小板增多/红细胞增多、视乳头水肿。对梅奥诊所的诊断标准是：两个必需标准+至少一个主要标准+至少一个二级标准。
02患病后的症状检查，应该如何进行？可能很多的患者都不清楚
1、POEMS综合征需要怎样的检测？
血液常规、血生化、免疫学、内分泌功能、脑脊液、骨髓、影像学、肌电图、肌活检等多方面的检查结果都是正常的。
（1）血液生化检查：可能是由于低蛋白血症、肾功损伤、电解质质紊乱(低钠、低钾、高钙等)、血沉加快、C反应蛋白升高。
（2）免疫力测试：抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均为阳性。以M蛋白血症血清免疫固定蛋白电泳的结果，有助于诊断。当血糖、糖化血红蛋白、性激素、肾上腺等合并有可能导致内分泌功能下降，从而帮助诊断。
（3）EF检查：需要做腰穿，脑脊液蛋白可能会上升。骨髓学检查：建议做骨髓穿刺，表明浆细胞增生，这可能会帮助排除多发性骨髓瘤。
（4）骨性损伤的诊断：CT、B超、PET-CT对肝、脾、淋巴结肿大、胸腹水、心包积液等进行了CT诊断。
（5）肌电图：累及肌肉出现神经性损伤，这种检测方式能够医生的诊断提供良好的辅助。
（6）肌活检：肌内有慢性轴索变性及脱髓鞘、皮肤色素细胞增生、结缔组织变性，辅助诊断。
2、POEMS综合征如何治疗？
POEMS综合症目前还没有特效疗法。这种疾病一般预后较差，终末期常有发生严重肺部感染、进行性营养不良、心肺衰竭等死亡。对于部分病人，早期应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗能明显改善病情，局部放射治疗主要是针对个别骨质硬化和早期淋巴结肿大病人。
高剂量化疗加造血干细胞移植是近年来新出现的治疗方法，经过一段时间的治疗，患者的神经病变症状和其它临床症状得到明显改善。用贝伐单抗和沙利度胺治疗这种疾病也能起到一定的疗效。女性患有内分泌功能下降、糖尿病等疾病，需要进行针对性的支持治疗。
结语：患病后的患者，如果有症状表现或者有明显的身体不舒服的症状，一定要及时进行检查，能够确定自己的病情是否严重，在接受了良好的治疗之后，能够控制自己的病情，避免症状逐渐恶化，所以大家有了相关症状后别拖着，医院进行检查。
