第三大运动障碍疾病肌张力障碍一 [复制链接]

肌张力障碍是继帕金森病、原发性震颤之后的第三大运动障碍疾病，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动或姿势异常，常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样；常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。

肌张力障碍的病因

肌张力障碍分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍一般是由于先天遗传导致的，而继发性肌张力多由感染、中*、外伤、肿瘤、代谢障碍、脑血管病、药物等因素所致。

原发性

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原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传。

常染色体显性遗传类，如DYT1型儿童早发全身型肌张力障碍，DYT5多巴反应性肌张力障碍，DYT6型肌张力障碍，DYT12型快速起病的肌张力障碍-帕金森综合征等。

常染色体隐性遗传类，如肝豆状核变性、泛素激酶相关的神经变性病等。

X连锁遗传类，如DYT2型肌张力障碍等；线粒体遗传类，如Leigh综合征等。

继发性

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继发性肌张力障碍是有明确病因的肌张力障碍，通常多存在不可逆的器质性病变，病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处，可能是由于中枢神经系统感染、一氧化碳中*、代谢障碍、脑外伤、脑血管病、肿瘤等多种因素导致。

临床特点

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肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。

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不自主动作易累及头颈部肌肉（如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等）、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。

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发作的间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。

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不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。

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症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。