杨杰孚教授心律失常性心肌病及心力衰竭健 [复制链接]

心动过速性心肌病是由于心室率增加而导致的可逆性左心室功能障碍，无论心动过速起源的。其特点在于，发生心动过速性心肌病的风险不仅取决于心动过速的类型，还取决于心动过速的持续时间和频率。需要注意的是，心力衰竭（心衰，HF）易合并室性心律失常，尤其是合并电解质紊乱时更容易诱发恶性室性心律失常，导致猝死。

年7月，在中国国际心力衰竭大会（CIHFC）上，医院的杨杰孚教授以四种心律失常性心肌病为切入点，剖析了心律失常治疗在心衰中的重要性。

心动过速性心肌病

杨杰孚教授介绍，心动过速性心肌病常见病包括快速房颤和房扑，较为少见病因包括持续性窦速（如甲亢或贫血）或不适当窦速持续或阵发性房速、持续性房室折返性心动过速、持续性房室结折返性心动过速、频发特发性室速、频发束支和分支起源的室速、起搏器介导的心动过速等。

动物模型研究显示，快速心房或心室起搏可导致心脏结构重构和电重构快速起搏停止时，LVEF完全恢复或正常化，但纤维化存在。在此过程中，总钙水平、钙通道和ATP酶活性在起搏前后存在差异伴交感神经过度激活。

另外，从出现心动过速症状到发展为心肌病的时间最快3天，也可长达天，但诊断时的平均LVEF为32%。患者出现心衰症状取决于心率快慢（往往表现为“无休止”）。

图1:心动过速性心肌病临床特征

临床所谓“无休止性”心动过速是指，在较长时间的心电监测时间内，心动过速超过总心率50%以上（室上性）或10%以上（室性），实际上绝大多数病例的心动过速所占比例80~90%。其常见类型包括不适宜性窦速、自律性无休止性房速、PJRT、自律性交接区无休止性心动过速（希氏束心动过速）以及无休止性室速等。研究显示，婴幼儿患者多由先天性、遗传性或解剖学异常引起，成人患者病因相对复杂，包括先天性或后天获得性心脏病、心肌感染、心包炎等、心脏手术的疤痕、以及射频消融术的损伤等引起。

“心动过速性心肌病的临床诊断核心在于，持续或频发心动过速同时合并心脏扩大及心衰，后者不能用其他疾患解释。”杨杰孚教授强调。

临床上，有时心律失常与心肌病间的相关性在起病早期很难明确，很多时候心律失常持续数年后才有左心功能减低；有时很难界定心律失常与心肌病的因果关系（“鸡-蛋”悖论）。病史、查体及临床检查可作为心肌病病因排查，同时心脏MRI有助于鉴别诊断。

心动过速性心肌病治疗原则在于消除或者控制心律失常是关键。首先射频消融治疗，多数可以根治心律失常；其次，药物治疗可选择抗心律失常药物等。另外，心力衰竭和左室收缩功能障碍的药物治疗，常以beta受体阻断剂及RAAS阻断剂等以及对症治疗（利尿剂）为主。

心房颤动性心肌病

目前临床上对心房颤动性心肌病目前的认识包括房颤心室率控制后仍可发生心肌病，导致房颤心肌病发生的原因可能是房颤持续时间长或心律不齐，而非快速心室率。其临床挑战在于鉴别房颤与心衰和心肌病、心衰的因果关系。另外，心房颤动性心肌病的发病率和诱发或预防方法尚不清楚。

图2:心房颤动性心肌病的定义及诊断

杨杰孚教授介绍，心房颤动性心肌病治疗原则为恢复窦性心律。在房颤合并心衰和心肌病的患者中，消融可使50%~88%恢复窦律。而AADs维持窦律的成功率为30%~50%，消融优于AADs。在AATAC研究中分析了心肌病合并房颤患者心律控制策略，即消融与胺碘酮疗效比较。在2年的随访中，消融组在患者活动能力、生活质量、心衰再入院和死亡率方面均较胺碘酮组更好。

室性早搏性心肌病

年AHA扩张型心肌病科学声明中认为，室性早搏性心肌病是一个独特的临床实体。室性早搏性心肌病定义为单纯由频繁PVCs引起的左室功能障碍；叠加室性早搏性心肌病定义为，在既往已知心肌病基础上，因频繁的PVCs导致LVEF下降至少10%。

杨杰孚教授介绍，室性早搏性心肌病易患因素包括，室早负荷重（16%诊断PVC-CM的敏感度79%，特异度78%；24%诊断PVC-CM的敏感度%，特异度87%）；男性；缺乏症状；心悸症状30月；PVC联律间期变化大；心外膜起源室早；QRS间期ms；BMI》30kg/m2；昼夜PVC分布变化小等。

图3:室性早搏诱发心肌病的可能机制

图4:诊断及鉴别诊断

杨杰孚教授表示，室性早搏性心肌病治疗——消融（首选）和AADs对PVC的长期抑制成功率为70%~90%。另外，起源于乳头肌、心外膜或邻近重要结构的PVC，消融成功率有限，术后5%~15%的患者需AADs治疗。PVC抑制策略（消融或AADs）总体风险较低。消融并发症发生率5%~8%，AADs停药率约10%。

传导异常/不同步性心肌病

传导异常/不同步性心肌病是特殊类型的心动过速性心肌病，包括任何引起传导异常或者不同步的心律失常进而引起的心肌病，如常见左束支传导阻滞（（LBBB））和预激综合征等。临床上，约25%的心衰患者存在LBBB。Framingham研究表明，28%的无心血管疾病的人群在发生LBBB时或之后不久发生心衰。动物试验中也显示，心肌非同步收缩促进心肌重塑。

图5:左束支阻滞与心肌病

最后，杨杰孚教授总结道，心动过速性心肌病是一种可逆性病，终止心动过速，心功能可完全恢复。而心衰伴房颤，心率控制后可仍有心衰，但复律后心功能显著恢复，应考虑房颤性心肌病/心衰。除外其它原因（如缺血）的心肌病+PVC负荷=10%，当终止早搏后心功能恢复，应考虑室性早搏性心肌病。非缺血性心肌病/心衰+LBBB或预激，在排查其它原因导致的心衰后，应考虑传导异常或不同步性心肌病。