导语：长Q-T间期综合症(LQTS)又称复极性延迟综合症、Q-T间期延长综合症，是以QT间期延长、T波异常、尖端扭转室速为心电图表现，反复发生晕厥、抽搐甚至心源性猝死为临床特征的一种疾病。它是由于心肌细胞的离子通道蛋白或调节蛋白不正常的功能引起的。按其发病原因可分为先天性LQTS和后天LQTS，二者均为常染色体单基因遗传病。非治疗人员预后较差，积极有效的治疗可改善预后。
01长Q-T间期综合征的患者，要注意其病因和症状表现，其他人也要预防
1、病症病因
T-T间期延长综合征的病因较多，先天性LQTS是一种由基因突变引起的遗传性离子通道疾病，其原因包括药物、电解质紊乱、心肌疾病、糖尿病等，可引起心脏离子通道的重塑和复极化延长，而产生获得性LQTS。
（1）先天性LQTS综合征
有遗传背景，是一种通过编码或调节钠、钾、钙离子通道的基因突变。至少有14个致病基因，已发现的突变位点超过个。有12个是罗曼诺-沃德综合症(RW综合症),2个是伴有耳聋(JLN综合症)的Yevel-Langnielson综合症。最常见的是RW综合征，它是一种常染色体显性遗传，子代发病率50%。JLN综合征比较罕见，是一种常染色体隐性遗传。LQTS也可见于婴儿猝死综合征。
（2）获得性LQTS
①药物应用：奎尼丁、普鲁卡因胺等抗心律失常药物，三环类抗抑郁药、红霉素等抗微生物药物，以及血管扩张药、有机磷、钾、过量药物等。
②电解质失调：如低血钾、低钙、低镁等。
③严重的心动过缓：病窦综合征、房室传导阻滞等。
④心脏疾病：如二尖瓣脱垂综合症、心肌炎、心肌缺血、心肌梗死、严重心衰等。
⑤中枢神经系统疾病：如蛛网膜下腔出血，中风，脑损伤等。
⑥其他疾病：例如甲状腺机能减退，由于使用液体蛋白而引起的蛋白质代谢增加，人类免疫缺陷病*(HIV)感染，自主神经系统疾病，等等。
2、症状表现
在临床上，Q-T间期延长综合征患者常表现为室性心动过速、心房颤动或心室停搏，且室性心动过速多为尖锐扭转型*素。症状的严重性因病人发作而异，但同一病人在不同时期可能有所不同。
可以只感到轻微的晕眩，也可以出现抽搐，晕厥甚至猝死。单一性发作通常是短暂的，而且是自限性的，但是如果有持续发作的趋势，就会导致反复晕厥和猝死。根据基因型的不同，先天性LQTS可以有特异性表现，如JLN综合征也可以兼见神经性聋。
02患上LQTS病症之后，建议及时地进行诊断和治疗，能够有效地预防
1、血常规
对血细胞计数的观察，可以明确病人是否有贫血、感染等，有助于全面了解病人的病情。
2、血生化：可了解病人是否存在电解质紊乱及肝、肾功能损害等。
3、心肌损伤标记物和脑钠肽检测
通过检测心肌酶、肌钙蛋白等指标，可以帮助医生判断是否存在心肌损伤。心肌钙蛋白I或T(cTnl/cTnT)，心肌酸激酶同工酶(CK-MB)是最有价值的诊断指标。脑钠肽的测定有助于心衰的诊断。
4、基因检验：找到有助于明确诊断的致病基因。
5、心电图
测量从QRS波起始点到T波起始点的时间。成年人的平均年龄不超过0.40岁。但是，当判断Q-T间期是否延长时，必须考虑心率的影响。在QT值0.44s时，考虑延长Q-T间隔
03在进行了良好的治疗和诊断之后，我们还应该进行良好的预后工作
长期Q-T间期综合征病人应注意充分休息，加强营养，防寒保暖，预防呼吸道感染。确保生活规律，避免造成严重后果或影响康复效果。
1、精神护理
病人受到疾病的影响，可能会产生恐惧，紧张等情绪。多陪护病人，多与病人进行沟通与交流，鼓励病人积极配合治疗。病人应尽量保持平静心态，积极配合康复治疗。
2、生活管理
（1）注意卧床休息，保证充足的睡眠时间。
（2）尽量避免前往人群密集的地方，以防呼吸道感染。
（3）居住环境要保持空气流通，平时常开窗通风，避免因不通风而胸闷，造成心脏负荷过重。
（4）气候变暖时，注意增减衣服，预防感冒。
（5）保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便加重心脏负荷。
（6）正确的运动方式，增强机体免疫力。
3、膳食调理
病人应注重饮食调理，均衡饮食，多吃高蛋白、高热量、易消化的食物，注意营养、色彩的合理搭配，以提高病人的食欲。同时也要注意少食多餐，忌暴饮暴食，避免增加心脏负担。
4、膳食建议
（1）建议给予饮食应清淡，低脂，低盐，低热量，易消化。
（2）注意补充丰富的维他命和矿物质(包括钾、镁等)，如香蕉、橙子、橘子、大枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，对心肌有保护作用。
（3）适量地摄入蛋白质。
5、饮食禁忌
（1）忌食辛辣刺激的食物，如辣椒，浓茶，咖啡，烟酒等。
（2）减少食用高脂肪、高胆固醇的食物，如：动物内脏、动物油、蛋*、蟹类、鱼等。
（3）出现严重心衰或严重水肿时，应限制用盐量及饮水。
（4）少吃各种甜食，如巧克力，糖果，含糖点心等，以免加重病人消化负担。
结语：如果我们能够及时地做好生活的管理工作，能够非常地有助于我们疾病的改善和身体的恢复，但是在生活中很多人并不注重这种疾病的发生，认为这种疾病的症状表现只是一些小病，就导致病情越来越严重。
