导语：枕叶癫痫是指致痫区主要位于枕叶的一组癫痫综合症，相对罕见，约占所有癫痫患者的5-8%，根据不同的研究手术的成功率可能在25%到90%不等。枕叶癫痫最早在年由Gowers提出，报道了一名顶枕叶肿瘤患者，称为“伴有视觉先兆的癫痫样发作”。
01了解枕叶癫痫的相关知识，部分患者在疾病发作期或发作后出现头痛
1、枕叶皮层的功能及纤维联系
枕叶是以顶枕沟至枕前切迹的连线为前界，枕极为后界的脑叶。Brodmann17、18、19区位于枕叶，17区位于距状裂周围，主要负责接收物体颜色、形状、大小、位置、运动等信息并作初步分析；18区位于17区周围，将初级视觉皮层接收到的视觉信息转化为知觉信息。
19区位于18区周围，与听觉信息、其他感觉信息进行全面整合，构成对事物综合方面的认知有关。视觉皮层可分为初级视觉皮层V1和高级视区，V1的信息输出分为腹侧流和背侧流2个通路，分别参与物体识别和物体空间信息及相关运动的控制，对于纤维联系的了解有助于分析网络的传播。
枕叶纤维连接丰富且复杂，可分为长纤维束和短纤维束，前者通常涉及多个脑区域，如上纵束、中纵束、下纵束和额枕束，后者相对较短。上纵束是由连接枕叶、顶叶、颞叶及额叶的两条平行通路组成，使用弥散张量成像技术证明了上纵束是连接语言区的白质纤维，此外还与空间注意、调节运动行为、动眼功能等有关。
中纵束连接角回的尾部和颞上回，功能目前尚未完全明确，有研究认为与左侧大脑半球的语言和右侧大脑半球的注意等有关，这可能与左侧顶下小叶病变导致语言缺陷右侧顶下小叶病变导致注意受损有关。
下纵束将颞叶与枕叶连接，主要与物体识别作用相关。上枕额束位于胼胝体与侧脑室的上外侧界和临近尾状核所构成的夹角当中，下额枕束连接枕叶与额叶，有学者认为其功能与上纵束类似。
2、枕叶癫痫的症状学
OLE特征性表现主要为视觉症状和眼球运动的症状。视觉症状分为：
（1）简单视幻觉：常为发作局限于枕叶患者的首发症状，其中“五颜六色的彩球”较为多见。
（2）复杂视幻觉：
①表现为人物、动物、物体或图形等形式；
②内容丰富多彩，熟悉或陌生，友善或可怕，简单或复杂。
③出现在偏侧视野的部分或整个视野，表现为静止或移动、扩大或缩小、接近或离去。
（3）复杂视错觉：
①可以表现为大小、维度、形状、比例、位置、色彩、亮度、运动等单一或联合的改变；
②视物显大或显小症、物体形状扭曲、黑白或单色、可出现运动和速度的变化，运动的物体看起来是静止的。
③视错觉还可以表现为对物体三维视觉的改变，远物看起来是近的或近物变成远的，凸的看起来是凹的；三维视觉增强，近距离的物体看起来更近而远距离的物体变得更远。
（4）视像残留：兴奋刺激消除以后视觉影响持续存在或再次出现，与右侧后部顶颞交界区域的损伤相关。
（5）眼球运动的感觉性幻觉：眼球没有发生运动的情况下患者感受到了眼球的运动。（6）发作性失明（黑朦、视盲）。动眼神经引起的眼球运动表现不常见。
①偏转发作：定义为阵挛性或强直性头眼偏离，表现为头部和眼睛非自主性持续保持不自然的位置。
②眼球阵挛性运动或眼球震颤。
③反复眼睑扑动和眼睑眨动。一部分患者在发作期或发作后出现头痛，主要位于眼眶，可通过头皮脑电图与偏头痛患者相鉴别。植物神经症状呕吐小儿较成人多见，主要出现在患有Panayiotopoulos（PS）综合症的儿童当中，特征表现为夜间少见的发作性意识障碍和呕吐，药物治疗后通常预后良好。
4、枕叶致痫网络
枕叶发作的眼部症状有偏转发作、眼球震颤及反复眼睑闭合或眼睑眨动。枕叶的眼球偏转很少有阵挛，类似于眼球随意的、追逐样的转向一侧，通常发作自然目击者不认为是异常运动，然而非枕叶起源的眼球表现更为突出，常出现同侧眼睑强直或阵挛性抽搐并伴有眼球向上偏斜，表现很不自然。
全部的枕叶附加症患者发作后出现了意识改变，这一发现表明患者出现意识障碍可能与放电传播至丘脑相关。致痫电极与非致痫电极之间的连通性要高于非致痫电极之间的连通性。依据癫痫网络的概念，笔者假设这些致痫电极为其中的节点，那么电极之间具有较高MSC值的可能与癫痫的传播有关，在手术规划中应当着重考虑。
纯枕叶型网络致痫结构具有较高致痫性，其中舌回最高，其次为梭状回，传播局限于枕叶，若能精确定位EZ并切除，患者能获得较好的疗效。枕颞型网络传播：梭状回→枕外侧回→颞上回内侧、枕外侧回→海马尾、梭状回→海马头、梭状回→颞下回、梭状回→枕外侧回→海马尾、梭状回→枕外侧回→颞下回。
可以发现枕颞型的传播遵循从梭状回传播至枕外侧回，大部分患者再由枕外侧回传播至颞叶内侧，少部分从枕外侧回传播至颞下回这一规律，还有研究报道从枕外侧回扩散至缘上回、颞叶外侧甚至是对侧枕叶。由此可见相比于其他两种网络，枕颞型网络更为复杂。
02患者应该如何治疗？手术治疗严格遵守无菌原则，保护周围血管神经
1、外科治疗方法
手术方式分为：EZ切除术、癫痫放电通路阻断术以及毁损性手术。行EZ切除术、癫痫放电通路阻断术的患者，术前1天停用AEDs药物并设计手术切口，根据术前多学科讨论的结果，使用神经导航辅助定位从而达到精准切除的目的。
全程由专业的神经电生理医师监测，打开硬膜显露脑表面后采用ECoG确认需要切除的脑组织以及周围功能区，异常脑组织切除后再次行ECoG监测，确认异常放电消失后关颅。术中严格遵守无菌原则，保护周围血管及神经，术区严密彻底止血，生理盐水反复冲洗未见出血后严密缝合硬脑膜并放置硬膜外引流。
术后患者常规在恢复室观察病情待平稳后回普通病房继续治疗，对于手术持续时间长、手术损伤范围大病情较重的患者转入ICU治疗。手术标本用密封袋封存后送至我院病理科完成检查。
2、术后治疗
（1）抗癫痫药物：为防止术后早期的癫痫发作，前三天丙戊酸钠0.4g与0.9%生理盐水配置为50ml混合液，使用微量泵持续泵入从而长期维持有效血药浓度，每8小时一次，三天后可调整为口服药物并长期服用。（2）抗生素：癫痫手术复杂耗时长，预防性使用二代头孢3天。
若患者出现发热、颈强直等症状及体征，考虑出现颅内感染行腰椎穿刺术，测量颅压并取脑脊液行常规、生化、细菌真菌培养等检查，依据药敏试验结果请药学科会诊，及时调整抗生素种类。（3）脱水药物：为防止术后脑肿胀所产生的颅高压，常规使用甘露醇、甘油果糖等药物。（4）其他药物：止血类药物、蛋白类、营养神经类等。
结语：目前对于致痫网络的分析主要是通过SEEG技术完成，其可以同时完成双侧大脑半球的覆盖，可以对脑沟、脑回以及深部大脑进行高精度采样，相比于以往的硬膜下电极出现并发症的可能性更小，此外近年随着人工智能的出现，手术操作变得更为简便、精准、迅速。