预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/7/7 22:21:00

QT间期延长综合征(QTprolongationsyndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性,其伴有耳聋者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述,故又称贾兰综合征;不伴耳聋者又称瓦-罗(Ward-Romano)综合征。有家族性者呈常染色体隐性遗传。但近年来认为本病有可能是一种慢性病*感染或某种非感染性变性(主要为中*),而不单是遗传性疾病。此种慢性病*感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

都由心律失常造成。从临床角度可分为二型:一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者,以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快,U波指幅增高,QTU间期延长,然后出现尖端扭转型室性心动过速发作,最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作,重者意识丧失,抽搐,猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。

依靠临床表现,有QT间期延长和室性心律失常者应考虑本病。其次,应分析其起病原因,获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史,QT间期延长并有昏厥史者不难诊断为原发性,根据有否耳聋又不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。在发作前后注意其过程,区别其属于肾上腺素能依赖,还是心跳暂停依赖,以利于治疗。Q-T间期延长综合征的心电图特征

深圳的小敏在4年前突然得了离奇怪病,数次清晨仿佛受惊吓一般突然口吐白沫、面色青紫,四肢不停抽搐。父母无法唤醒,猛掐人中数秒后才会醒来,却对梦中场景浑然不觉。通过心电图分析和基因诊断,小敏被确诊为一种恶性遗传性心律失常疾病:先天性长QT综合征。小敏的爸爸和弟弟都携带了这个基因,但至今还未发过病。

紧张、恐惧等情绪大起大落,是这个病的“死穴”。“我们平时都说‘吓死了’,这个病是真的会吓死人的。”医院心内科医生刘麟介绍。安装ICD前,某一天小敏被老师点名上讲台给同学领读文章,腼腆的小敏一紧张,突然抽搐晕厥。而ICD却带来了新问题:一旦出现类似的危险情况,除颤仪工作时就会“放电”,有时候一天可以多达七八次。小敏的父母触碰时也能感觉到被“电击”,每到这时小敏都会恐惧地紧紧抓住父母的双手。

据介绍,一台ICD一般患者可用8~10年。然而小敏的病恶性程度高,经常频发室速频繁放电,不到半年小敏所植入ICD电量就用掉了一半。让人忧愁的是,一台ICD费用高达十几万元。小敏的父亲是一家餐馆的普通厨师,支撑一家生活开销。为了给女儿看病,父母已经花了全部积蓄,已经无力再承担频繁更换ICD的费用。小敏的父母也非常明白女儿所患的先天性长QT综合征极为罕见,猝死风险高,能坚持到现在很不容易。“原本我们已经不抱希望了,甚至做好了小敏随时‘走了’的准备。感谢医生不放弃,帮我们又一次救了小敏。”

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