导语：可变性红斑角化病，又称变斑性斑点状角白化、不对称的渐进性先天白斑化及孟德尔氏综合征，是一种遗传性皮肤病，罕见，多为常染色体显性，但也有隐性报道。这种疾病没有特定的治疗方法，不会终生治愈，但一般不会影响健康。
01可变性红斑角化病患者的症状
1、概述
本病特有的皮炎表现为明显的红斑和角化斑块，形状奇特。大约30％的病人在出生时就生病，其他大多数人在生命的头三年内发病，儿童时期增加，有时进入青春期，随着年龄的增长，尤其是在更年期之后，这种情况可能会有所改善。
2、典型症状
（1）皮肤损伤的特征
病人的表现因人而异，通常有两种损害：巨大的、持久的红褐色角化斑块，通常以斑纹、逗点、环状或多环状的形式出现，起源于正常皮肤或基于红斑。局部硬质红斑，分布零散，大小、数量和位置变化迅速，可在几小时或几天内消退，部分持久性，逐渐形成角化斑块。
（2）皮肤损伤部位
皮肤损伤可以发生在身体的任何部位，但更常见于四肢、臀部、腋窝、腹股沟和面部。头发、指甲和黏膜很少受到影响。
3、影响皮肤损害的因素
怀孕或口服避孕药会使病情加重。皮肤受到热、冷、风、外伤或情绪波动的影响也会加重皮肤损伤。部分或完全缓解皮肤病变可能发生在夏季一些患者。
4、伴随症状
有时病人可能会有瘙痒和不适。
5、并发症
约50%的患者可并发跖骨角化，并有出汗过多或是红斑脱发。一些患者也可能出现神经异常，如耳聋、周围神经病变、腱反射减弱、小脑共济失调和指甲营养不良等。
02可变性红斑角化病患者的检查
1、预期的检查
皮肤病变，如红斑和角化斑块可及时治疗。在进行医学检查以了解病人的一般情况后，医生可建议进行病理学检查，以帮助澄清诊断。
2、医学检查
（1）视临床情况而定
医生首先要观察病人的全身状况，了解面部、意识、精神状态等异常情况；在观察皮肤损伤的形状、大小、颜色、数量、分布和发病情况后，注意没有皮肤病变、鳞片、溃疡、出血、糜烂等异常表现。
（2）触诊
一定要先检查病变的肌理、运动和局部压痛。如有必要，还可进行神经系统检查，以发现任何神经异常。
3、病理检查
医生从典型的病灶中取出部分皮肤组织，采集标本后进行病理检查。
（1）检查的重要性
观察组织的病理变化对于疾病的诊断和鉴别具有重要意义。
（2）检验结果
对于非特异性改变，表皮角化和不完全表皮剥脱，粒状层正常，棘层肥大，乳头状增生，真皮乳头延长，上皮有轻度水肿和非特异性炎性细胞浸润。电子显微镜显示角质层细胞的数量明显减少。
03可变性红斑角化病患者的诊断
1、诊断原则
根据患者的家族史、发病率和明确界定的红斑和角质化斑块的特征性皮肤病特征，再结合物理和病理结构，通常不难诊断。在诊断过程中，应区别于进行性对称红斑角化、发疹、内巴顿综合征等。
2、鉴别诊断
（1）进行性对称性红斑角化病
病变开始表现为红斑角化斑块，逐渐扩展为片状肥厚的花斑，通常对称分布，呈渐进的缓慢变化过程。病理检查有助于鉴别。
（2）多毛的皮疹
组织病理学显示，毛囊内存在角质化栓剂和局灶性功能不全，可进行鉴别。
（3）Netherton综合征
常见于女性，有特征性结节病、鱼鳞癣或棘皮病，毛发异常和异位，病灶有匍匐或环状、红斑和鳞状，而皮损的边缘有特异性。通过病理学检查等不难辨认。
04可变性红斑角化病患者的治疗
1、治疗的原则
对本病没有专门的治疗方法，使用药物或物理疗法都有一定的疗效，皮肤病变可以缓解、缓解。通常医生会根据病人的具体临床表现和需要制定适当的治疗方案。
2、外科处置
这种病一般不需要手术治疗。
3、治疗周期
治疗周期受病情的严重程度、治疗计划、时间、个体体质等因素的影响，个体差异可能存在。
4、治疗的费用
治疗费用有明显的个体差异，医院、治疗计划、医疗保险等有关。
05可变性红斑角化病患者的预后
1、一般预后
该病是终生不治之症，一般不影响人体的健康，而且有些患者的皮肤损伤可自行缓解。经过治疗，一些病人的皮肤病变也可以得到改善，通常预后良好。
2、有害的影响
这种病可能是终生的。这种疾病是遗传性的，可能会遗传给后代。如果本病的皮肤病变位于暴露部位，会影响患者的外观，对其社会活动产生不良影响。
3、治疗性
经过规范合理的治疗，部分患者的皮肤病变有逐渐改善的趋势，但目前尚不能完全治愈。
06可变性红斑角化病患者的日常
患者需要提高自我保护意识，避免皮肤损伤，保持皮肤清洁。审美要求较高的人也可能需要按照医生的指示休息或积极治疗，以减少皮肤损害。
2、药学服务
服用抗组胺药的人需要注意观察镇静、嗜睡、全身乏力、头昏眼花和注意力集中等情况。如果上述症状发生在服药期间，你应该及时通知医生。
3、生活管理
穿宽大、舒适、透气的棉质衣服，以防止局部摩擦，加重瘙痒或疼痛。穿轻便的衣服。这可能有助于保持你的皮肤凉爽和减少瘙痒。保持皮肤清洁，应使用中性肥皂或温和的浴液洗澡，不要使用热水烫伤。保持床单和被套的清洁，定期清洗和更换。经常剪指甲，避免用手抓挠皮肤，以避免因感染造成皮肤损伤。瘙痒可以通过腹部的拍打得到缓解。生活规律，避免过度劳累和精神压力，保证充足睡眠。
4、饮食
适量食用含有优质蛋白质的辅料，如奶、蛋、鸡、鱼、瘦肉等，能增强体质，促进身体的恢复。宜吃富含维生素和矿物质的食物，吃新鲜蔬菜水果和蔬菜，如苹果、橘子、奇异果、芹菜、胡萝卜等，补充丰富的维生素。
结语：该病为常染色体显性遗传性或隐性遗传病。患有这种疾病或有这种病的家族史的人，在怀孕前可以进行相关的遗传咨询。尽量避免辛辣刺激性食物、新鲜蔬菜水果，多吃富含膳食纤维的食物。戒烟戒酒。少吃辣的食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。少吃油腻的食物。