迄今近半个世纪，尽管其治疗该病的机制尚未完全阐明，但临床实践中它是小儿!"综合治疗的主要药物，也是目前诱导肾病缓解的最有效药物。近年它不仅用于诱导缓解，而且可依其治疗效应估计!"的预后。例如激素敏感（即呈完全效应）者中，据国际小儿肾脏病研究组织（#"$%）报告，经!(年随访观察发展至终末期肾（)"*%）者不到+,［(］。-./.对此类患儿(4例随访(5!(6年只有((例（,）死亡，且主要死于可以预防的合并症（低血容量、栓塞、败血症）［(］。相反，在激素耐药者中则发展至)"*%的倾向大大增加，有报告随访(9年时已有约9,患儿进入)"*%［(］。因此近年一些儿科肾脏病学家将小儿特发性肾病综合征（#!"）分为激素效应性肾病综合征（:32./;=.2:1/:;?2，!"）和激素耐药的#!"（:32./;=.2:;:3
3，#!"）两大临床类型［(］。(肾上腺皮质激素在!"应用中的一些特点
(8(!"本身的病理生理状态对肾上腺皮质激素药代动力学方面的影响最显著的是!"时的低血浆白蛋白血症。肾病时皮质激素与血浆蛋白结合部分减少，游离者增加，有报告血浆白蛋白自59A／B
降至4A／B时，其蛋白结合部分由C,降至5,，这种与蛋白结合的下降有可能影响药物在组织水平的动力学改变，并有可能使其*副作用增加。此外肾病时糖皮质激素受体的改变、药物本身代谢的改变、外周组织对药物的敏感性等有多种变化，这些都影响到!"时激素的药效。
(84!"本身病理生理状态对肾上腺皮质激素副作用及!"时发生合并症的一些特点：
D并发感染：!"时尿中蛋白丢失及代谢的改
变，患儿常呈蛋白质营养不良，此外因为尿中还可能丢失免疫球蛋白及某些补体成分以及水肿造成的局部循环不良等因素，因而患儿易发生感染（全身性或局部）。且肾病发生感染时又易导致疾病复发、药物效应差、甚至导致死亡。
ED高粘滞血症：!"时易发生高凝状态，激素应用过程中常有高凝加重、血小板增多、血脂增高、还偶有红细胞增多，因而促使!"时发生高粘滞血症加重，甚至发生血栓栓塞合并症。
FD由于!"病程迁延，常有反复，故激素应用疗程较长、或反复应用，易发生对垂体=肾上腺皮质轴的反馈抑制，使患儿本身肾上腺皮质功能减退、甚至腺万体方，因此当骤停药物或应激状态时
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易于发生肾上腺皮质功能不全。再者!"本身有易发生低血容量的倾向、有些患儿本身皮质功能即较正常儿低下，故在腹泻、呕吐、感染等诱因作用下，易发生低血容量休克，如诊治不及时可致死亡。
4初发病例的治疗
目前国内外一致意见是小儿时期一旦确诊为原发性!"即应开始激素治疗，一般并不需行肾穿刺检查［4，+］。因为小儿原发性!"中79,!G9,病例为微小病变，其中6+,属激素敏感者［4］。初发病例治疗希望达到以下+个目的，即：尽快使肾病状态缓解；尽量减少复发；尽量减少*副作用。为此应强调早治、足量及适当的疗程。通常于诊断原发性!"后给予泼尼松每日C90A／04，或按体重（理想的、标准体重）(8!A／HA（总量每日不超过C90A），分次口服。激素敏感者G9,患儿于用药4周时尿蛋白已转阴，但血浆蛋白的恢复常需5周［(］。足量用药期的长短，虽国内外各家不同，但总的意见是不宜过短，一般待尿蛋白转阴后再巩固4周，但不宜长于G周。其后转入维持治疗阶段，维持治疗时最好采用隔日晨顿服给药，隔日顿服用药对垂体=肾上腺轴的反馈抑制最轻，而且激素导致的柯兴貌、负氮平衡、小儿的生长发育抑制、感染的易感性等影响均较小；并每4!5周减量。初治时总疗程在我国通常为+!C个月。
+复发病例的治疗
小儿!"初治缓解后常有复发，虽有复发后自行缓解的报告，但大多数学者主张仍应给予药物治疗，有人主张可观察日，如未自行缓解再开始治疗，但对既往有严重复发史、尤其是伴发低血容量者应及时投药。通常初治激素敏感者，复发后仍对激素敏感，仍可按初治剂量投药，其疗程似不影响其后之复发［(］，故待+次尿转阴后改隔日用药5周即可。
5激素耐药病例的治疗
对激素治疗无效应者首先应考虑有无影响药效的因素［］，如是否伴发感染、有无高凝状态，特别是有无肾静脉血栓形成、有无药物（如合成青霉素、非类固醇消炎药、速尿等）引发的肾小管间质损伤、是否伴用的药物影响皮质激素的药代动力学、药效学（如苯妥英钠可增加激素廓清7,、半衰期减短5(,；利福平增加其廓清5,，并减少组织利用
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!!"［#］）。对确定为激素耐药者应尽可能争取肾活检，以明确病理类型选择合适的治疗方案。对暂不能行此项检查者也不宜一味延长足量、分次治疗的时间，应逐步减少剂量及隔日投药顿服，部分患儿于逐步减量过程中缓解，或经加用其它免疫抑制剂（最常用环磷酰胺）而最终缓解。
#几种病理类型的$%的激素治疗
#膜增生性肾炎早年报告本症用激素治疗效果不佳，且易并发高血压，甚至高血压脑病。近年则主张长期隔日用药，能较好地保持或改善肾功能，甚至有病理形态的改善。如(%)*+报告在一组双盲对照研究中隔日顿服，平均,-个月疗程，#年随访仅-."失败，而安慰剂组失败者占#/"。#-局灶节段性肾小球硬化常规激素治疗缓解率仅-0"左右，近年多主张伴用环磷酰胺治疗，还有主张给予甲基强的松龙（／43，但总量不大于每次）后口服泼尼松和（或）加用环磷酰胺者。
总之，肾上腺皮质激素在小儿$%治疗中占有重要地位，也确使大部分患儿的肾病状态获得缓解，但未能解决肾病复发问题、耐药问题，且可发生较严重的副作用。近年还有作者观察到在激素不敏感患儿中于隔日用泼尼松过程中投药日［-,小时尿蛋白排出（-!50!）3］较非投药日［-,小时尿蛋白排出（!50,）3］尿蛋白排出更多，两者比较!!00，并同时伴有肾小球滤过率和肾血浆流量的变化，而认为此类患儿中激素的应用有可能加重肾损害，不宜长期应用，更不宜大量长期每日投
药，而应强调综合治疗，如及时加用或换用其它免疫抑制剂或调节剂。