预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/8/13 22:23:00
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赵梅关天星

近日,医院神经内科复查的刘女士,回忆起当初发病时的情况,仍充满后怕:只认为是感冒发烧,持续了一星期还没好转,而且还出现之前感冒的时候从来没有出现过的症状:体温仍然没有降下来,还突然出现头晕、言语表达含糊不清、走路不稳、四肢无力、视物旋转及视物模糊……如果当初不能及时诊断,可能就是另一种情况。

医院确诊为——吉兰-巴雷综合征变异型(Fisher-Bickerstaffsyndrome)。经文献检索,目前国内仅有2例Fisher-Bickerstaff综合征的确诊报道。

紧急发病1天

入院时已瘫痪

医院神经内科病例显示,患者入院时为“急性起病”:6月24日吃过早饭时感觉头晕、四肢无力,第二医院时,“已是四肢半瘫痪状态,连眼皮都抬不起来”。

据医院接诊医生李恒介绍,“四肢无力+走路不稳+视物成双+睁眼费力,这几条是诊断吉兰-巴雷综合征变异型Miller-Fisher综合征的主要症状,但是对该患者的查体却发现腱反射亢进和病理征阳性,这些有悖于吉兰-巴雷综合征的体征,另外,对脑脊液的检测也发现颅内压明显升高并白细胞增多,这些化验结果并不支持吉兰-巴雷综合征的诊断。后经科室病例讨论一致认为,患者应该是以感染相关免疫紊乱为主要发病机制的一种少见的吉兰-巴雷综合征的变异型,考虑吉兰-巴雷综合征变异型Fisher-Bickerstaffsyndrome的可能性最大。需要对病人尽早免疫干预治疗,同时兼顾抗感染治疗,否则病人极有可能病情进一步加重至昏迷、呼吸衰竭。

药物治疗第4天

出现转机且一天天好转

在完善各项检查的基础上,医院神经内科主任李晓红教授确定药物治疗方案:给予丙种球蛋白0.4g/kg×5天及甲强龙冲击治疗,阿昔洛韦、美罗培南抗感染治疗,甘露醇脱水治疗。第2天,体温控制正常。治疗5天后,患者言语不清好转,双上肢肌力4-级。

激素逐渐减量,抗感染等治疗7天后,复查脑脊液压力由高于mmH2O降至mmH2O,白细胞由60×10^6/L降至22×10^6/L。这些指标的变化,预示着感染趋于改善。

治疗14天后,患者症状明显好转:神志清,言语表达清晰,双眼睑无明显下垂,右侧眼球外展受限,双上肢肌力5-级,双下肢肌力5级,四肢腱反射(++),双侧巴氏征阴性,无共济失调,从“浑身都不能动”的严重状态中恢复过来,治疗效果令人满意。

国内仅2例报道

诊治过程极具借鉴意义

7月10日,患者顺利出院,医院神经内科的出院诊断为:吉兰-巴雷综合征变异型Fisher-Bickerstaffsyndrome。

据李晓红介绍,Fisher-Bickerstaff综合征为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr’esyndrome,GBS)的少见临床变异型,临床表现涵盖Fisher综合征(眼外肌受累、共济失调)和Bicherstaff脑干脑炎(腱反射保留、病理征阳性)的临床表现。经文献检索发现,目前国内仅有2例Fisher-Bickerstaff综合征的确诊报道。

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barréssyndrome,GBS),也曾被称为格林-巴利综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是由病*感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变,为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘,临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。

作为GBS的少见临床变异型,Fisher综合征和Bicherstaff脑干脑炎可以同时出现,临床表现为Fisher-Bickerstaff综合征,该患者发病初期的临床表现符合Fisher-Bickerstaff综合征;但该病人存在短暂高热、脑脊液压力显著升高、白细胞轻度升高,以及外周血白细胞升高的表现,提示该患者可能存在短时间且相对较轻的颅内感染;在病情发展过程中出现短时间的对称性肢体无力和腱反射减退,以及肌电图的F波出现率减低,提示周围神经根的累及,而2次复查脑脊液均没有细胞-蛋白分离现象的出现,以及腱反射的快速恢复,提示周围神经根的累及可能只是短时间且相对较轻的受累。

病人较好的临床转归提示,尽早地识别Fisher-Bickerstaff综合征,并进行积极的免疫抑制干预治疗,可以让患者获得很好的预后。

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