故事从年说起。
年,美国费城著名的神经病学家HoratioWood描述了一些患者的怪异表现,这些患者经常出现不停眨眼或不自主紧闭双眼,睁眼困难,口舌、下颌不停的蠕动,但HoratioWood没有进行进一步的研究。
年,法国的神经病学家HenryMeige发表了一篇论文,首次准确描述了眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍。年,学者GeorgePaulson首次将3例眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍患者命名为为Meige综合征(梅杰综合征),从此沿用至今。
Meige综合征根据波及的范围,可分为以下几种类型:
1、眼睑痉挛型:呈“挤眉弄眼”样,主要表现为双眼频繁眨眼、畏光、无法控制的眯眼/闭眼、睁眼困难;有少部分人以单侧眼睑痉挛起病,逐渐发展为双侧。
2、口下颌肌张力障碍型:口唇及颌面部肌肉不自主痉挛性收缩,主要表现有噘嘴、缩唇、张口、伸舌、磨牙等,呈“龇牙咧嘴”,严重时出现发音、进食困难。
3、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型
Meige综合征的病因至今仍未探明,有报道认为其发病和遗传、环境、情绪变化等多种因素有关。
Meige综合征目前治疗较为困难,现主要以对症治疗为主,药物对部分患者的早期可能发挥一定疗效,常用的治疗药物有安坦、氟哌啶醇、氯硝西泮、巴氯芬等,但大多数情况下口服药物的疗效是有限的,并且随着时间推移疗效越来越差。
肉**素局部注射疗法是目前Meige综合征的重要治疗方法,肉**素被注射到眼和口颌周围痉挛的肌肉中,以暂时麻痹这些肌肉,可以减少不自主的痉挛。患者通常需每3-6个月进行一次注射,大约70%的患者注射肉**素后症状得到缓解,但反复注射后可能导致治疗效果下降,且可能出现眼睑下垂、面瘫、吞咽困难等副作用。
对药物治疗效果不佳、严重影响生活质量的患者,可考虑行脑深部电刺激手术(DBS)。已有学者研究报道DBS治疗Meige综合征改善率可达到66-94%。
随着医学科技的进步,相信在不久的未来,我们能找到治疗Meige综合征的更加行之有效的方法和手段。