预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/8/23 21:09:00

一、初识患者

记得那是一个周末,一大早我就来到了诊室。诊室门口已经排起了长长的队伍,排在第一位的正是这次要讲的周女士和她的女儿。经过询问我得知,周女士原来无明显诱因出现右上肢不自主抖动已经1年了,医院检查后确诊为帕金森病,口服美多芭每日两次,一次半片。服药后症状控制得不错,能够正常生活,直到5个月前症状又逐渐出现。2个月前抖动症状加重后自行加药至一日三次,但是效果不佳还伴有发作性头昏,口服“头痛粉”能自行缓解。

生活在农村的她深知在外打工的女儿生活不易,抱着能忍则忍的态度又坚持了几个月。就在一周前,想念母亲的女儿给她打视频电话时觉察到母亲的左右两只手和头部都在不自主地抖动。周女士的女儿不禁吓坏了,询问后才得知母亲为了不让自己担心一直隐瞒她的病情。讲到这里女儿的泪水开始缓缓地落下并说道:“医生,您一定要帮帮我的母亲啊!”看着这一母女情深的场景,我的心中也荡起涟漪。平复了下心情后,我向她讲到:“我们会全力帮助您的母亲,你们先不要着急,我先给她做个查体。”

专科检查:周女士小步前冲的步态。粗侧记忆力、理解力、计算力正常,听力、视力、味觉正常。四肢深、浅感觉正常,四肢肌力5级,右上肢肌张力1级,余肢体肌张力0级。双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,双侧轮替动作缓慢笨拙。根据周女士的症状、体征和病史初步诊断为帕金森病,经患者和家属同意后收住入院。

二、患者的治疗过程

入院后,我为周女士安排了血细胞分析、大便常规+隐血、尿液分析、肝肾功能等常规检查,常规检查均无明显异常。为鉴别脑部其他疾病导致的肢体抖动,我为患者安排了MRI检查。患者有肢体抖动,为排除甲状腺功能,甲亢、甲减引起相关症状及治疗禁忌,故作甲功五项。为排除肝豆状核变性可能,故查铜蓝蛋白。

检查结果为:颅脑MRI检查(见图1)结果提示为:双侧侧脑室旁及半卵圆区多发缺血腔隙灶,脑白质脱髓鞘改变,增龄性脑改变,右侧上颌窦下壁黏膜囊肿,提示多发性脑梗,但并不是很严重,颅脑未见明显异常表现。周女士多发性铜蓝蛋白、甲功五项功能均在正常范围内。结合患者的症状和病史,基本排除了其他导致肢体不自主抖动的疾病;据此可以考虑周女士所患疾病为帕金森病。

图1:MRI表现主要提示多发性脑梗塞

对周女士这样的帕金森病患者的治疗主张综合治疗、多学科治疗模式以及全程管理。其中帕金森的药物治疗又分为早期、中晚期帕金森病的药物治疗以及非运动症状的治疗。根据周女士的症状,Hoehn-Yahr分级为2期,属于帕金森病早期。

目前周女士的症状主要是肢体抖动和运动迟缓等运动症状。针对运动症状的药物治疗主要有:复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B型抑制剂(MAO-BI)、儿茶酚O甲基转移酶抑制剂(COMTI)、抗胆碱能药、金刚烷胺六大类药物。

周女士最初诊断时服用药物美多芭(机制为:帕金森患者脑内缺乏多巴胺引起一系列症状,而美多芭犹如增援部队,直接支援、补充脑内多巴胺的损失)。随着周女士病程的进展新出现了如左侧上肢和头部的不自主抖动,原来的剂量已经不能控制症状,加量后依旧不能缓解,为了更好的控制症状需要对药物做一些调整。

根据指南晚发型帕金森的早期治疗上,患者症状加重,疗效减退可以选择多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B型抑制剂、儿茶酚O甲基转移酶抑制剂之一加用。(抗胆碱能药物因较多不良反应尽可能不用,尤其是老年男性患者)

从平衡疗效和风险的角度,我们最终选择加用盐酸普拉克索这一多巴胺受体激动剂(机制为:多巴胺是通过刺激突触后膜的多巴胺受体而发挥作用的,没有多巴胺了我们就直接用多巴胺受体刺激突触后膜,也可以达到控制症状的目的。)这类药物对震颤有中等程度的疗效,还有望推迟运动并发症。经过科室讨论我们为周女士选择了复方卡比多巴片+盐酸普拉克索片抗帕金森病。

同时考虑到饮食也会影响药物的吸收,在查房时我特意叮嘱周女士:“您在口服复方卡比多巴片的时候,需要注意和用餐时间间隔前后1个小时,高蛋白饮食需要间隔前后2小时,因为左旋多巴会与食物中的蛋白质结合影响药物吸收!您一定要加油啊,您的女儿还等着您出院呢!”

为了更好地控制周女士的症状,我请了中医科会诊,配合中医辅助治疗。主要通过针灸和中药治疗。针灸时,大脑皮层的功能与其相应的头皮对应,针刺相应的头皮,就可以调节其下大脑皮层的功能。其次针对周女士的多发性脑梗塞,我们决定予注射用尼麦角林改善脑细胞代谢、复方曲肽注射液营养脑细胞、阿司匹林肠溶片+阿托伐他汀钙片二级预防等对症治疗。

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