多发性抽动症又称Tourette综合征(Tourette’ssyndrome,ms)或抽动一秽语综合征,是起病于儿童时期的一种复杂的、慢性神经精神障碍。临床常表现为眨眼、皱眉、咧嘴、耸鼻、仰颈、扭肩及清嗓样干咳、用鼻吸气、自言自语或口出秽语等;以后症状加重,出现四肢及躯体的爆发性动作如踢腿、跺脚等。尤以学龄儿童发病率为高,病程持续时间长,部分患者可延续至终生,有反复发作或自行缓解的特点。本病对患儿身心健康、家庭和社会会造成不利影响。
TS的病因1.1神经生化因素TS的发生与中枢神经递质多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素(NE)及氨基酸等的失衡有关。1.2免疫因素研究证实,TS的发生与免疫系统对病原体(如A型链球菌)的免疫应答过度活跃有关。1.3遗传因素通过对TS患者及家族成员的研究发现,短暂性抽动具有家族聚集性,同一家族中抽动障碍的发生率约为40%~50%,提示TS可能与遗传因素有关。1.4微量元素失衡因素研究表明,TS患儿血铅浓度升高,排铅治疗能够减轻抽动症状。锌还可导致NE合成增多,使患儿兴奋、活动增多。1.5围生期异常因素母亲孕期受刺激或情绪不稳定可导致TS发病。出生时胎儿出现窒息、吸入羊水、难产等情况时,TS的发生率高于健康儿童。1.6心理和环境因素早期研究表明,TS与患者的心理状况密切相关。患儿的个人愿望被压抑或出现强烈抵抗情绪时就会出现抽动症状,并且几乎所有患儿遇到精神压力时抽动症状都会加重。家庭因素是导致TS发病的高危因素。
TS的治疗方法1药物治疗(1)多巴胺受体阻滞剂多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇是治疗儿童多发性抽动症尤其是中重度TS的经典药物,其药效可靠,但不良反应较多,可出现锥体外系反应、过度疲劳、记忆障碍、人格改变、迟发型运动过多障碍等。氟哌啶醇可与抗胆碱药物安坦合用,以减轻锥体外系不良反应。其他多巴胺受体阻滞剂如泰必利、氟奋乃静、利培酮、哌迷清等也可用于TS的治疗,效果较氟哌啶醇弱。但临床研究表明,使用泰必利与心理干预疗法相结合能够达到与氟哌啶醇相同的疗效,且明显降低不良反应发生率。(2)α2受体激动剂可乐定为临床常用的α2受体激动剂,可作为临床常规治疗药物,尤其对于伴有行为问题的患儿可作为首选药物。常用剂型有口服片剂和透皮贴剂,其中透皮贴剂使用简单,患者顺应性和依从性好,不良反应少。(3)单胺能拮抗剂临床常用的单胺能拮抗剂主要包括利培酮、奥氮平。奥氮平治疗多发性运动抽动和发声抽动患儿后,抽动症状明显改善,注意缺陷、多动障碍也显著减轻。(4)其他药物托吡酯为新型抗癫痫类药物,有学者尝试将其作为小儿多发性抽动症的治疗药物。2免疫调节治疗对于药物治疗疗效不佳的患儿,可选择使用皮质激素、血浆交换或注射免疫球蛋白等方式进行免疫调节治疗。对于链球菌DNA检查阳性的患儿,还需结合青霉素和阿奇霉素等抗生素联合治疗。另有研究发现扁桃体切除术也可能是治疗TS的有效方法。3心理行为疗法心理行为疗法作为药物治疗的辅助手段,与药物联合应用能够缓解患者的心理压力,对其焦虑、多动、强迫等进行疏导和安慰。(1)精神控制训练该方法是一种可行性高且顺应性强的方法,尤其对年龄稍大、认知成熟的患儿效果更好。(2)习惯反转训练习惯反转训练是指导患儿在意识到抽动动作即将发生时,主动用学会用竞争动作抑制抽动。(3)自我催眠自我催眠用于治疗TS已有多年的历史,目的在于转移患儿的注意力。2.4奖励疗法通过奖励,使患儿能够通过自主抑制抽搐来延长抽搐的间歇时间,加强自我抑制抽搐的能力。5刺激疗法刺激疗法是一种依赖仿生刺激治疗TS的非药物疗法。仿生刺激主要依赖电流及磁场。深部脑刺激是通过对苍白球及丘脑进行电刺激,干扰神经回路,从而抑制抽动,此方法的作用机制为抑制多巴胺的释放。已有研究证明应用深部脑刺激的方法治疗TS患儿后,患儿表现出显著有效的减弱抽搐效果,且无明显的不良反应。经颅磁作用是利用电磁极产生的磁场与大脑相近的原理,使神经组织产生电流,从而刺激有关区域。临床报道反复经颅刺激可以降低TS患儿的抽动频率,且无明显不良反应。