导语：微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿，这种疾病在儿童中较为多见，患者的肾功能一般正常。想要诊断这种疾病，主要根据临床发现或依据肾活检诊断。治疗微小病变肾病，首选药物是皮质类固醇激素，如果皮质类固醇激素无效，可使用环磷酰胺或环孢素。下面就具体来了解一下吧！
01什么是微小病变肾病？哪类人是微小病变肾病的高发人群？
1、微病理性肾病的定义
微病理性肾病是一种肾病综合征，其临床表现主要为肾病综合征，即蛋白尿、低蛋白血症、水肿、脂代谢紊乱。在临床实践中，微病理性肾病常以水肿治疗，表现为面部或下肢水肿。实验室检查尿白蛋白水平为3.5g，白蛋白30g/L。此外，还有许多疾病导致水肿在临床实践中，如肾病综合征水肿是经常会出现在下肢，肾炎水肿是经常会出现在眼睑水肿，还有肝水肿、心原性水肿、肺水肿，甲状腺功能减退引起的水肿，肾穿刺活检可明确诊断。
2、微小病变肾病的高发人群
微小病变（MCD）是4～8岁儿童中（80～90％的儿童NS）NS最常见的病因，但同样在成人中（10～20％的成人NS）也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用（特别是NSAIDs）和血液学恶性肿瘤（特别是霍奇金淋巴瘤），病因通常大多是未知的。
02MCD患者会出现一些泌尿系统症状，也会有全身性的水肿
MCD导致的NS不伴有高血压或氮质血症；约20％的患者中会有镜下血尿，主要在成人。继发性病例以及在60岁的患者中会出现氮质血症。MCD患者尿中白蛋白丢失比大分子蛋白更多，可能是因为MCD导致的是肾小球毛细血管壁电荷屏障，累及白蛋白的选择性。
1、水肿
水肿明显往往是本病发病的首要表现，儿童多为面部水肿，成人下肢水肿明显，阴囊水肿、胸水、腹水等现象也较为常见。当出现大量腹水或肺水肿时，患者可能出现呼吸困难和呼吸窘迫。
2、蛋白尿
蛋白尿，往往可以是高度选择性的蛋白尿，主要是白蛋白，尿蛋白可达10克以上的每天。
3、血液蛋白不足
血浆白蛋白往往显着下降，个别患者（常见的儿童）可达10g/L或更少，低蛋白血症与蛋白质丢失密切相关。
4、高胆固醇
MCN患者可能有脂质代谢紊乱，血浆胆固醇和甘油三酯明显升高，血清可能是乳糜质。高脂血症患者常有脂尿。
5、血压的变化
低蛋白血症明显，有效循环血容量减少，可出现体位性低血压、脉搏无力等症状。同时，部分患者可能出现暂时性高血压。
6、肾功能变化
患者的肾功能较正常，少数患者可伴有因肾脏性氮质水肿明显而出血，个别患者无明显诱因会出现较严重的急性肾衰竭，称为特发性急性肾衰竭。
03确诊微小病变肾病需要进行肾脏活检，治疗以皮质类固醇药物为主
1、诊断
对于非典型表现的成人和儿童需进行活检。电镜下显示上皮足细胞水肿并伴有弥散性肿胀，足突（消失）({blank}免疫性肾小球疾病的电镜表现)。免疫荧光染色未见补体和免疫球蛋白沉积。尽管在没有蛋白尿的情况下可未观察到足突消失，而正常足突也可发生重度蛋白尿。
2、治疗
（1）皮质激素
40%的患者可自发缓解，但大多数的患者仍需给予皮质类固醇激素治疗。约80%～90%的患者对最初的皮质类固醇激素治疗有反应（儿童强的松60mg/m2口服，1次/天，维持4～6周，成人强的松1～1.5mg/kg口服，1次/天，维持6～8周），但对治疗有反应者中40%～73%会复发。治疗有反应者（即蛋白尿消失或水肿出现利尿）需继续以强的松治疗2周后改为维持性治疗剂量以减小*性（儿童2～3mg/kg，隔天服用，维持4～6周，成人维持8～12周，随后4个月内逐渐撤停）。
较长时间的初始治疗及强的松缓慢撤药，可减少复发率。皮质类固醇激素无效者可能因为存在局灶性硬化，由于取样误差在活检时未发现。应用皮质类固醇激素治疗的患者，80%可获完全缓解，治疗常需持续1～2年。然而一多半会复发，需要相同或不同的治疗方法。
（2）口服细胞*药物
皮质类固醇激素无效者（儿童中5%，成人中10%），经常复发以及皮质类固醇激素依赖的患者，口服细胞*性药物（通常是环磷酰胺2～3mg/kg，1次/天，持续12周或苯丁酸氮芥0.15mg/kg，1次/天，持续8周）可获得延长缓解。
然而，这些药物可诱发性腺抑制（最严重是在青春期前），出血性膀胱炎、致突变可能、骨髓抑制以及淋巴细胞功能的抑制。应经常行全血细胞计数以确定用药剂量，出血性膀胱炎可通过尿液检查发现。成人，特别是高龄或高血压患者，更易发生细胞*性药物的不良反应。另一种方法是环孢素3mg/kg口服，每天两次，并调整全血谷浓度为50～μg/L（40～nmol/L）。环孢素治疗有效的患者在停用药物后通常会复发。
（3）其他治疗
许多对这些治疗无反应的病人，对其它治疗有效包括ACE抑制剂，硫鸟嘌呤，左旋咪唑，硫唑嘌呤和麦考酚酸莫酯;5％进展到肾功能衰竭。
结语：在MCD占患者中，小儿肾病综合征占大多数，通常是自发性的。如果有突然起病的肾病范围内的蛋白尿，但肾功能正常，则应怀疑MCD。怀疑是微小病变肾病的话，最好进行肾穿刺活检来明确病情。在明确病情之后则需要进行药物治疗，皮质类固醇是常用的药物。