预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/11/24 8:50:00

红网时刻新闻10月10日讯(通讯员田俊玮)57岁的钟先生半月前出现咳嗽、肌无力,并有发热、胸闷、气促,医院查肌酶升高,治疗效果不佳,之后医院肾病风湿科就诊。入科详细检查后诊断为“抗合成酶综合征”,给予激素、环磷酰胺等药物治疗后,现钟先生症状改善,肌酶恢复正常。

什么是抗合成酶综合征?抗合成酶综合征是特发性炎性肌病的一种类型,是一种病因未明的累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。检查可见肌酶明显升高,肌炎特异性抗体(抗ARS抗体)阳性。该病诊断标准有以下两点:必须有抗ARS抗体的存在;有一个或一个以上这样的临床表现:肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象和/或不可解释的发热。

如何治疗抗合成酶综合征?抗合成酶综合征的治疗应遵循个体化原则,用药首选糖皮质激素,根据个体情况可加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素或他克莫司等),复发性和难治性的病例可考虑加用免疫球蛋白,疗效不佳者还可尝试生物制剂。

肾病风湿科主任*映红提醒,出现以下症状需引起重视:持续四肢近端肌无力、肌痛,反复四肢关节肿痛,四肢末端遇冷后出现苍白、发绀和潮红变化,干咳、胸闷、气促,不明原因的发热、皮疹等,请予重视,及时就医。

抗合成酶综合征的临床症状:抗合成酶综合征除肌肉受累外,肺部受累常见,建议出现咳嗽、肌无力时,及时就诊风湿免疫科。

早期诊断的相关检查:为早期明确诊断,需尽早完善肌酶、肌炎抗体谱、肌电图、肌活检、肺部高分辨率CT、肺功能等相关检查。

早诊早治,有效控制:如不及时接受治疗,可能会出现肌无力、呼吸困难等逐渐加重状况,严重者或可危及生命。早期诊断并规范治疗,多数患者病情可得到有效控制。

谨遵医嘱,定期随诊:严格遵医嘱用药,定期随诊,不可随意减停药,以免导致病情复发或加重。

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