预激综合症

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TUhjnbcbe - 2025/3/26 22:38:00

导语:对于中性粒细胞减少症来说,这就是属于外周血中粒细胞绝对值比较少的病症,比如小于10岁的儿童,可能会低于1.5×10^9/L,而10~14岁儿童可能低于1.8×10^9/L,对于成人来说,可能低于2.0×10^9/L,当粒细胞出现严重减少的情况,再低于0.5×10^9/L时,就是把它称为粒细胞缺乏症,主要的致病原因就是细菌或者是由于病毒感染,以及药物或者化学物质等异常感染,患者会经常出现发热的症状,一般可服用升细胞药物进行治疗,如果病情严重的话,可以进行骨髓移植手术,预后也是比较好,通常不会影响患者的自然寿命。

01造成中性粒细胞减少的病因有很多,需要根据各种原因作用部位的不同,然后进行治疗

(一)病因

1、骨髓损伤

(1)药物

可能患者会因为细胞毒,还有非细胞毒药物的一些影响。

(2)放射线

(3)化学物质

患者会因为化学物质的一些影响,一般就是包括苯、DDT,以及一氧化氮等影响。

(4)某些先天性和遗传性中性粒细胞减少

比如会由于Kostmann综合征的因素,还有可能会由于伴随着先天性白细胞缺乏的网状发育不全等因素。

(5)免疫性疾患

比如会由于出现系统性红斑狼疮病症,以及患者可能出现的类风湿性关节炎等病症,这些都是免疫学疾患。

(6)有细菌性感染

比如会由于细菌感染的影响,比如会因为一些布鲁菌病等。

(7)血液病

会由于血液病的影响,比如会因为骨髓转移瘤、骨髓纤维化,以及患者的白细胞减少,从而患者会出现异常病症。

2、生熟障碍

(1)获得性

可能会由于叶酸缺乏的原因,还有会由于恶性贫血因素,以及患者会由于严重的缺铁性贫血等病症,从而出现病症问题。

(2)恶性和其他克隆性疾病

比如会由于骨髓增生异常综合症,以及可能会出现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,从而出现异常病症。

3、作用于外周血

(1)遗传性良性中性粒细胞减少症

(2)获得性:

比如有严重的细菌感染,以及患者会出现疟疾等。

4、作用于血管外

(1)利用增多

比如因为出现严重的细菌,还有真菌等,以及出现病毒感染等。

(2)破坏增多

比如患者出现脾功能亢进等情况。

(二)发病机制

中性粒细胞减少症的发病机制其实就是:

1、粒细胞生成减少或者有出现无效生成的情况

2、粒细胞破坏丧失其实也是比较多的,并且粒细胞寿命可能也会逐渐变短

3、粒细胞出现严重分布异常的情况

4、综合前3种机制

02粒细粒细胞减少症其实属于一种血液性异常疾病,比如未合并感染,就没有临床症状

(一)症状

粒细胞减少症属于一种血液性异常疾病,比如未合并感染,就往往没有出现任何临床症状,比如长期粒细胞出现减少的情况,部分患者可能会出现乏力、困倦的症状,一旦合并感染,就很容易被感染,部位不同可能出现相应的症状与体征。

1、白细胞减少症

一般外周血白细胞数大概4×/L,对于儿童来说,就需要参考不同年龄的正常值,从而来进行确定。

2、粒细胞减少症

外周血ANC大概1.5×/L。

3、粒细胞缺乏症

外周血ANC大概0.5×/L。

就是确定上述诊断以后,还需要各种原发病的一些诊断标准,然后检测出原发病,如果并发感染的患者,就需要各种感染的诊断标准,然后开始明确病症。

(二)诊断

粒细胞减少症诊断一般没有困难,依据血象检查就能够确定,因为在大部分情况下,就是一种血液学异常情况,不是一种独立的病症,因此诊断的难度,其实就在于寻找原发病。

粒细胞减少后常常合并感染,需要进行鉴别,感染的就是原发病还有并发症,有时候比较困难,临床上继发性粒细胞减少症,大部分见于病毒感染,因此大部分患者未达到粒细胞缺乏的程度,通常不合并严重的细菌或者真菌感染,因此它的临床意义,有时候常常不需要进行特殊处理,真正有临床意义的就是粒细胞缺乏症,几乎全部合并感染,需要马上进行应急处理,其中药物通过免疫机制诱发的占首位,大部分是个体特异体质决定,因此也不能预防。

03中性粒细胞减少症需要进行长期质量,可以选择药物治疗,这样能够缓解症状

(一)治疗周期

这种病症通常需要进行长期治疗。

(二)药物治疗

1、促白细胞生成药

比如肌、脱氧核苷酸以及雄激素等,这些种类比较多,但是缺乏肯定以及持久的疗效,刚开始治疗的患者,可以选用1~2种,每4~6个星期然后更换一组,直到有效果为止,如果连续几个月还是没有得到效果,就不要再进行使用了。

2、免疫抑制剂

比如糖皮质激素、环磷酰胺,以及硫唑嘌呤等,对于一些患者是有效果的。

3、集落刺激因子

通常有重组人粒细胞集落刺激因子,还有重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子,可以用于治疗严重的慢性粒细胞减少症,以及特发性粒细胞减少症,如果药物过敏的患者,还有肝、肾、心以及肺功能重度障碍的患者需要禁止使用。

(三)手术治疗

1、骨髓移植

除了造成中性粒细胞减少的一些血液病,比如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征,以及淋巴瘤等成功用骨髓移植治疗以外,先天性中性粒细胞性减少症也会有成功的报道,因为异基因骨髓移植的治疗成功率比较高,所以需要权衡利弊,掌握好这种治疗的适应症。

(二)其他治疗

1、可以静脉丙种球蛋白,能够改善患者体验免疫缺陷状态。

2、糖皮质激素的使用还是有争议的,可以选择用泼尼松,假如用药后没有效果可以停止用药,这样能够避免加重感染。

结语:对于中性粒细胞减少症,就是外周血中性粒细胞绝对值计数比较少的病症,比如小于10岁的患者,低于1.5×10^9/L,而10~14岁的患者,低于1.8×10^9/L,对于成人的化,也是低于2.0×10^9/L,当粒细胞出现严重减少点情况,比如低于0.5×10^9/L时,就是称为粒细胞缺乏症,通常治病原因就是有细菌或者病毒感染,以及药物等,患者会出现发热的症状,可以使用升细胞药物进行治疗,病情严重的患者,可以进行骨髓移植手术,预后也是比较好,通常不会影响自然寿命。

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