来源：心血管网
?起源于窦房结或心房的激动除可经正常的房室传导系统下传并激动心室之外，还可以通过房室之间的异常通路快速地提前激动一部分或全部心室，这种提前激动可引起心电图上的特殊改变，且通常容易伴发快速性心律失常，人们称之为预激综合征（WPW综合征）。这种综合征在人群中发生率为0.1％～0.3％[1]。当预激综合征合并反复发生或持续性的快速性心律失常时，可引起明显的血流动力学异常，导致心动过速性心肌病。在无上述心律失常(窦性心律)的情况下，预激综合征也可因左心室心肌电－机械活动异常而引发心室重构，最终引起心脏扩大和心功能不全，即“预激性心肌病”。近年来，随着大家认识的提高，人们开始认识到预激性心肌病，尤其是儿童预激性心肌病的早期诊断和选择合适治疗策略，对患儿的预后改善具有重要的意义。现就近年来预激性心肌病诊治进展作一综述。
概念起源
??20世纪70年代开始有学者报道了预激综合征引起的心脏扩大和心功能不全等的心脏超声变化。年，Yamanaka等[1]首次对预激综合征与心功能不全进行了报道。其后，人们逐渐认识了预激综合征引起的左心室心肌电－机械活动异常在心功能不全中的重要作用，故近来将这种预激综合征引起的心脏扩大和心功能不全(排除其引起的心动过速性心肌病)命名为“预激性心肌病”[2]，现在这种概念已被逐渐接受并广泛采用。
发病机制
??目前认为预激综合征引发预激性心肌病的机制与其引起的左心室运动不协调(不同步)密切相关。
??预激综合征的病理基础是心房和心室之间存在有前向传导功能的房室旁路，即心脏发育过程中房室瓣环未能完全隔离的心房肌和心室肌。房室旁路传导的特性是不应期短，无递减性传导，且旁路的传导速度通常快于正常房室传导系统。这就会导致左心室的电学传导活动异常。而心脏的电学活动和机械活动是一个连续的整体过程，先有激动传导再有机械收缩，当电学传导出现异常，机械活动就会出现不协调或不同步。
??只有左心室保持协调一致的激动和机械收缩，才能维持左心室的正常泵血功能。报道显示，相比较于左、右两侧游离壁旁路，间隔部旁路对左心功能及室壁运动的影响相对更大[2－5]。以间隔旁路为例，当大范围室间隔被间隔旁路提前激动，左心室舒张期回血减少，心脏前负荷减少，预先激动的心肌部分收缩力减低、做功减少，心肌改变，从而致使发生异常的室间隔运动，左心室运动显著不协调，进而引起冠脉血流改变，心肌灌注不足，长期如此可造成左心室扩大，左心室泵血功能减低，心功能不全的最终结果[6－8]。
影响因素
??目前尚无明确报道描述预激性心肌病在预激综合征中的发病率或预激综合征产生预激性心肌病的条件或标准，但研究表明，预激性心肌病的产生可能会受到以下一些因素影响：
??1、旁路的位置
??旁路的位置在发病机制中被认为是关键因素[6－7]。如上文提到，间隔部旁路较左侧或右侧游离壁旁路更易出现预激性心肌病。间隔旁路可以提前激动大范围内室间隔，而左、右侧两侧游离壁旁路提前激动心肌的范围相对有限。且右侧旁路较左侧旁路更易发生预激性心肌病，由于左侧旁路与右侧和间隔部位旁路相比，它的位置与窦房结的位置距离更远，所以能够发生提前激动的心肌的比例相对较少，故相对右侧旁路而言对心功能的影响较小，这也是预激性心肌病多见于B型预激综合征的原因。综上所述，总结各旁路引起预激性心肌病的可能：间隔旁路＞右侧游离壁旁路＞左侧游离壁旁路。
??2、预激的程度(QRS宽度)
??有学者认为同步化异常只会出现在心电图QRS波宽度大于ms的患者身上[9]，QRS波宽度越大，代表预激波相对越大，即提前激动的心肌比例越大[10]，只有足够多的心肌被提前激动才可能出现局部的同步化异常的结果。
??3、年龄
??各年龄阶段均可能出现预激性心肌病，现有报道多见于青少年与儿童。有研究表明，随着患儿年龄增大，预激波有完全消失的可能，预激旁路前传功能有完全丧失的可能。
临床表现
??预激性心肌病早期一般无特殊临床表现，而仅在心电图辅检上有预激综合征的特征表现。当发生心功能不全、心力衰竭后则以心力衰竭的症状、体征为主要临床表现。
诊断
??预激性心肌病的诊断如下(1)心脏扩大、心功能不全（扩张型心肌病[11]）诊断标准；(2)体表12导联心电图提示显性预激，且旁道位于右侧室间隔或间隔旁；(3)超声心动图发现左心室同步化异常；(4)除外合并心动过速引起及其他因素引起的心脏扩大、心功能不全；(5)消融或药物阻断旁路(前向)传导后,心脏扩大和心功能不全可以逆转[3，12]。
??尽管预激性心肌病的诊断标准已基本明确，但对其作出明确临床诊断仍较困难。对此，我们有一些方式可提高诊断：如：可对一些间歇发作性预激综合征的患者行多次或动态心电图检查以协助确诊[13]；运用心磁图（MCG）代替心电图，因其具有三维空间定位能力，在心室预激的的检测上比心电图更为准确[14－15]；运用新的超声检查手段:组织多普勒、斑点追踪超声技术等[16－17]。
治疗
??治疗该疾病时，除改善心功能治疗外，还需根据患者情况选择治疗方案：
??1、射频消融治疗
??有成功率高，并发症少，费用低的特点。预激性心肌病患者的首选治疗方案为射频消融治疗，它对预激性心肌病的预后有很大改善[7,12,18]。射频后，房室传导经房室结，左心室收缩恢复同步，可使左心室收缩功能恢复正常，可能致左心室内径减小甚至恢复正常，逆转心室重构。此外，射频消融治疗对于部分尚未形成扩张型心肌病的预激综合征患者也可作为治疗选择：(1)存在心室预激导致的左室运动不协调；(2)心室预激导致左室功能受损者。
??2、抗心律失常药物治疗
??射频消融在体重小于15kg的儿童并发症发生几率上升[19]，并且其损伤可能随心肌发育成熟而增大[20－21]。因此，药物治疗在婴幼儿及儿童是较射频消融更为普遍的治疗方案，通常先选用药物治疗，而对于药物治疗效果不佳患者才考虑射频消融。通常选用胺碘酮，能够抑制旁路传导。其他抗心律失常药物一般同时抑制房室正常传导，使心室预激相对性增多，加重传导的不协调，导致心功能不全、心力衰竭加重。
我们近2年内诊治了2例预激心肌病患儿。2例患儿分别是4岁女孩和11岁男孩，均因“扩张性心肌病”收入院，心电图均提示预激综合征（右室间隔旁道），无心动过速发作病史。确诊为预激心肌病后均接受了射频消融治疗，其中4岁患儿术后3月随访左室大小和心功能恢复正常。11岁患儿术前心功能IV级，目前术后2月随访左室大小和心功能较前有好转，考虑患儿病程较长，能否恢复，仍需密切随访。
总结
??预激性心肌病是由无症状的显性预激引起心室同步化异常导致左心室扩大、心功能不全的一种疾病。通过射频消融或抗心律失常药物的治疗，心室功能可得到一定程度的改善甚至恢复正常，及时发现并合理选择治疗方案则预后良好。
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