只有找到元凶,才能直击问题的根本。很多时候,救死扶伤的医生还有一种身份,那就是“侦探”,为了替患者找到真相,他们翻阅资料,在无数线索中抽丝剥茧,因为对症才能下药,而真相只有一个,无论真相好坏。
高烧5个月,39.0-40.0℃持续不下,医院,全身CT、胃镜、超声、血培养、免疫学┈都做了,均没有给出明确诊断,这让刘华(化名)痛不欲生。经多方求助打听,刘华慕名来到陆**医大学陆*特色医学中心(医院)肾内科。
长期高热导致刘华重度营养不良、浮肿、消瘦、衰弱、精神萎靡,为尽快查明病因,控制患者病情,肾内科立即成立疑难病例讨论小组,仔细梳理分析患者病史——进行性全血细胞下降,同时伴有肾脏受损(蛋白尿),乳酸脱氢酶、白介素2受体均显著升高,铁蛋白升高已超过实验室检测上线,难道是“嗜血细胞综合征”?
人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,起着保护人体的作用;另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血、全身多器官功能衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合征。
狡猾的嗜血细胞立刻进行骨髓穿刺,佐证判断。骨穿结果是阴性。难道判断错误?肾脏损害,长期蛋白尿、双肾形态增大……狡猾的嗜血细胞会不会潜藏在肾组织中?在和家属商议后,肾内科决定为患者一边行肾穿刺活检术,另一方面再次行骨髓穿刺检查。
这一次,在血液科的大力支持下,隐秘在角落里的嗜血细胞终于被逮住。肾活检免疫组化提示肾小球内可见弥漫浸润的巨噬细胞,骨髓中也发现嗜血细胞!确诊后,立即给予激素联合环孢素治疗,刘华的体温很快得到控制,精神、食欲也明显好转。
嗜血细胞
肾小球内可见弥漫浸润的巨噬细胞表面标志CD68阳性细胞
嗜血细胞综合征是一种少见的疾病,每年的发病率约为1/,而嗜血综合征导致的肾小球损害在全世界范围都极为罕见,肾脏损害常提示患者预后不良、死亡风险高。
追查元凶嗜血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性嗜血细胞综合征是常染色体隐形遗传病,80%的患者在2岁以前发病。继发性嗜血细胞综合征可发生于各个年龄阶段,常继发于肿瘤、感染、自身免疫性疾病。
是什么原因造成刘华的嗜血细胞综合征?只有找到真正的元凶,才能解决患者的根本问题,肾内科决定抽丝剥茧,追查元凶。
不是感染、不是自身免疫性疾病,也没有发现实体肿瘤……在仔细鉴别中,嗜血细胞综合征的“嫌疑犯”被一一排除,等等……虽然两次骨穿在骨髓中均没找到肿瘤依据,但还不能排除髓外淋巴瘤可能,临床上较常见的结外病灶为鼻腔,其次是腭部、鼻咽和扁桃体,随即在进一步的PET-CT筛查中显示鼻腔及鼻咽顶部FDG代谢增高。在对鼻咽部进行活检后,元凶终于找到——免疫组化提示NK/T细胞淋巴瘤。
这是一种起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,目前的治疗防治以放化疗和干细胞移植为主。拿到诊断结果,刘华不再纠结,决定和医护人员一起坦然面对,接受下一步的治疗。
科室简介陆*特色医学中心(医院)肾科成立于年,科室历经三十载风雨历程,始终以国家和*队医疗需求为导向,着眼国际先进医疗技术和科学研究前沿,坚定不移秉承“求精求实、崇尚科学、勇攀高峰”的肾科精神,以特色和质量求发展,在亚专业临床技术和学术研究上形成鲜明特色。科室为肾脏病专业硕士、博士(后)学位授权点学科、国家药物临床试验机构、国家级腹膜透析培训示范中心、国家慢性肾病临床医学研究中心核心单位、重庆市血液净化专业重点学科。
“十二五”以来,科室承担“国家自然科学基金项目、国家科技支撑计划项目、国家项目、*队重大课题”等20余项课题资助。主要研究方向:1.急性肾损伤再生修复障碍机制及干预措施;2.慢性肾脏疾病进展、重要并发症的机制和防治措施。在肾脏领域权威杂志“JASN、AJP”等发表SCI论文40余篇,被正面引用次,其中Nature及其子刊等SCI杂志引用次。研究论文被“Translationresearch”、“AJP-RP”等经典学术期刊专题述评,创新研究成果为美在权威国际肾病学术会议报告9次,受到国际