预激综合症

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TUhjnbcbe - 2021/1/22 14:44:00
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布-加综合征

男性,36岁。下肢水肿,肝脾大多年。

图1布-加综合征

增强CT横断面见下腔静脉肝段闭塞(箭),肝静脉未显示,奇静脉组侧支静脉增粗(箭头),肝内密度不均匀,肝脏肿大(图1A)。下方层面增强CT见尾叶明显增大(图1B)。CT血管成像(CTA)和MR血管成像(MRA)显示下腔静脉肝段闭塞(箭头)(图1C,D)。

CTA和MRA所见被数字血管减影术(DSA)证实(图1E)。

增强CT或MRI可反映肝脏和肝脏血管的形态变化。主要为肝脏肿大或硬化改变,肝内密度或信号不均匀,尾叶由于有独立血供和静脉回流,受累较轻,可代偿性增大。下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或闭塞,肝外和肝内侧支血管建立,其中最常见的是奇静脉-半奇静脉组侧支途径的开放。CT和MRI还可显示门脉高压和腹水等表现。CTA和MRA可从不同角度更直观和准确地显示下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或闭塞及其程度,且无创伤性,检查快速简单,对该病诊断有重要意义。随着人们认识水平提高以及CT和MRI普及,其诊断已经基本替代创伤性DSA。

①心衰致肝淤血:可表现为肝脏肿大和强化不均匀,但下腔静脉和肝静脉是扩张的,没有狭窄或闭塞,而且增强后下腔静脉和肝静脉提早显示(动脉期)。②继发性布-加综合征:(Budd-Chiari综合征)目前继发性者多为肝癌压迫下腔静脉或肝静脉及静脉内癌栓形成,少数为继发于血液系统病变或腹腔广泛炎症,以致肝静脉内血栓形成。CT和MRI通过清楚显示肝内外病变和血管的关系,以及下腔静脉和肝静脉梗阻的形态(如是否为管状或膜状狭窄),能准确鉴别原发性或继发性布-加综合征。

多普勒超声是经济而有效的诊断方法,主要显示肝脾大,肝静脉和下腔静脉的阻塞程度、范围和血流方向等。CT和MRI(包括二者血管成像)可以更清晰显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞具体部位程度,为介入治疗提供精确治疗方案。

布-加综合征:腔静脉血管造影显示下腔静脉肝段膜性狭窄和肝静脉未显示。

布-加综合征是一少见的下腔静脉和(或)肝静脉梗阻性疾病,一般按病理生理将其分成原发性与继发性两类。原发性是指肝段或肝上段下腔静脉狭窄或闭塞,呈管状或膜状,肝静脉一支或几支于下腔静脉开口处受累,或肝静脉开口位于下腔静脉阻塞之下方,其回流产生障碍。

继发性者为肝静脉或下腔静脉梗阻继发于肿瘤、血栓形成、炎症或外伤等疾病。该征病程多缓慢,急性发作者较少见,临床表现为腹痛、腹水、肝脾肿大和下肢水肿。

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