什么是布加综合征?
布加氏综合征是肝静脉流出道阻塞所引起的肝脾肿大、*疸、腹水、呕血或黑便等等的一系列临床综合征。最早由英国的内科医生GeorgeBudd()和奥地利病理医生HansChiari()分别描述了由肝静脉和肝小静脉阻塞引起的肝后型门脉高压症,后称之为布加氏综合征(Budd-ChiariSyndrome)。
病因:①先天性大血管畸形;②高凝和高粘状态;③*素;④腔内非血栓性阻塞;⑤外源性压迫;⑥血管壁病变;⑦横膈因素;⑧腹部创伤。
表现:
单纯肝静脉血栓形成:
“急性期”病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、*疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。
“非急性期”的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。
临床检查:
1.B超检查
2.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影
3.CT扫描
4.磁共振(MRI)
5.肝脏核素扫描
6.内镜检查
7.肝穿刺活组织检查
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