Ebstein畸形
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，是一种较罕见的先天性心脏病，发病率0.5％一1％，男女比例无差异，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣口狭窄或闭锁、大动脉转位等其他血管畸形。Ebstein畸形的基本病理改变是三尖瓣后瓣和隔瓣从瓣环下移至心室，将右室分为房化右室和功能右室，异位的瓣膜绝大多数关闭不全，也有可能狭窄。由于三尖瓣和右心室的解剖学和病理学发生改变，在心电图上也会呈现一些特殊的表现。心房增大：由于三尖瓣下移右室，使部分右室房化，右房扩大，同时由于三尖瓣狭窄、关闭不全，返流量大，导致右房收缩期负荷过重，表现为P波高尖，多数大于3.0mV。预激综合征：其发生机制可能为胚胎时期房室纤维发育缺陷所致。Ebstein畸形较其他先天性心脏病更容易发生预激综合征，且多为B型。一度房室传导阻滞：可能由于右室房化，使传导系统过度伸展，同时心房增大，导致房内传导延缓。右束支传导阻滞：V1导联呈右束支传导阻滞，且同时伴有低电压，R’波振幅一般不超过0.8mV。此心电图表现被认为是Ebstein畸形突出的一大特征，有人认为可能由于房室内压力增大，右束支纤维化，而出现不完全性或完全性右束支传导阻滞。目前也有人认为与房化的右心室传导延缓有关。至于右胸导联低电压可能与房化的右室心肌数目减少，而左室心肌正常有关。右胸导联病理性Q波伴T波倒置：这一改变被认为是Ebstein畸形的特征性改变，也是Ebstein畸形诊断标准之一。Q波常见于V3R、V1、V2导联，少数也可出现在V3、V4导联，其Q波深而窄，区别于心肌梗塞时的异常Q波。可能与室间隔的后上部纤维化有关。室上性心律失常：由于长期右房负荷过重，对心房肌和窦房结产生影响，以及合并存在旁路，可导致各种心律失常。有报道认为电的不稳定性可能起着重要作用。由于电的不稳定性，往往可使某个激动在心房内形成局灶性折返，形成室上性心律失常。Ebstein畸形心电图
术后心脏彩超
Ebstein畸形的心电图表现多种多样，掌握这些特征性心电图改变，对本病的诊断和鉴别诊断具有重要价值，对患者进行不定期心电图观察，对其治疗及预后具有重要意义。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇