一名既往健壮的7岁，男孩因发烧、疲顿和体重加重2个月就医。
既往体魄健壮
体魄查验：显示心动过速、惨白、瘀点和肝脾肿大。
测验室查验：显示严峻的嗜酸性粒细胞增加（绝对嗜酸性粒细胞计数40,）、血虚、血小板节减、肌钙卵白抬高（TnI=1.13ng/mL）和B型利钠肽抬高（3,pg/mL）。
心电图显示窦性心动过速。
胸部X线查验显示肺静脉充血。
经胸超声心动图：
（图1、图2、视频1-3）显示影响两个心室的严峻心内膜心肌浸湿。右心室(RV)心尖险些消散，浸湿延长至漏斗壁。左心室(LV)心尖和游离壁遭到显着影响。
图1舒张期(A)和压缩期(B)心尖四腔切面显示LV和RV心尖部严峻的心内膜心肌浸湿（箭头）
图2胸骨旁短轴切面显示左心室后部（箭头）和RV漏斗部游离壁（箭头）的浸湿。
视频1：二维经胸超声心动图，心尖四腔切面，心尖向下方位，成像平面从上到下扫描以凸起RV和LV心尖的肿块。请留心Loeffler心内膜炎的特性性应声外表，其边际滑润，布局平匀，与下方的心尖心肌一同挪移。
视频2：二维经胸超声心动图，胸骨旁长轴切面，成像平面向右扫过，显示RV心尖的顽固凑近三尖瓣环。
视频3：二维经胸超声心动图，胸骨旁短轴切面，成像平面从基底到心尖扫描，以凸起显示RV流出道内肿块的界限。
左心室(LV)心尖和游离壁遭到显着影响。二尖瓣后叶受压压致使严峻（目测）二尖瓣反流（图3、图4、图5、图6、视频4-6）。
左心房巨细平常（22mL/m2，Z=1.25）。LV巨细平常（LV舒张末期容积指数=66mL，Z=1.2）。
未发觉RV或LV流入或流出堵塞。没有挪移血栓。
有轻度三尖瓣反流（目测），峰值速率为2.3m/sec。
左心室集体压缩机能低落（LV射血分数=44%，Z=–3.9）。
多普勒评价显示舒张指数反常（表1）。
图3舒张期(A)和压缩期(B)心尖四腔切面显示严峻的二尖瓣合拢不全。
视频4：二维经胸超声心动图，心尖四腔切面，无和有彩色多普勒显示外侧心内膜和二尖瓣后叶(PMVL)受累。PMVL行动受束缚，这致使严峻的、偏疼的后向二尖瓣反流
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图4舒张期(A)和压缩期(B)的胸骨旁长轴视图。留心在嗜酸性粒细胞浸湿的情景下二尖瓣后叶行动受限（*）。
视频5：二维经胸超声心动图，胸骨旁长轴切面，显示严峻的二尖瓣合拢不全
图5舒张期(A)和压缩期(B)的胸骨旁长轴切面显示严峻的二尖瓣合拢不全。
视频6：从左心室的角度显示二尖瓣的三维经胸超声心动图容积衬托的短轴显示，显示二尖瓣瓣叶受压。
图6二尖瓣舒张期(A)和压缩期(B)的三维经胸超声心动图图象，显示后叶行动受限（箭头）。
用利尿剂和正性肌力撑持剂（米力农）诊疗心力萎缩病症。开端满身抗凝以防备血栓孕育。发觉该患者FIP1L1-PDGFRA合并基因阴性，首先操纵皮质类固醇和羟基脲诊疗。由于对这类诊疗反响适度，伊马替尼被增加到他的诊疗计划中。
伊马替尼诊疗4周后，随访超声心动图显示心内膜浸湿显然节减（图7）。集体压缩机能获得改正（左室射血分数64%，Z=0）。舒张指数有显着改正（表1）。
表1初始与出院超声心动图的舒张指数
LVe’,cm/secE/AratioE/e’初始超声心动图5.91.(Z=+11.6)出院超声心动图11.31.(Z=+6.7)图7初始超声心动图(A)与出院(B)超声心动图浸湿的对照。留心从前宽泛的心内膜心肌变动的部份消散。
议论Discussion
嗜酸性粒细胞增加归纳征是一种潜在的致命疾病，心脏受累的染病率为40%-50%。
心脏并发症是病发率和作古率的紧要出处。最罕见的病症是心力萎缩时的呼吸坚苦和/或二尖瓣合拢不全。
伴随心脏受累的嗜酸性粒细胞增加归纳征在儿科人群中很有数。惟有10%的Loeffler心内膜炎病例见于16岁下列的童子。
心脏受累的布局病理学变动分为三个阶段。第一阶段的界说是继发于嗜酸性粒细胞脱粒的宽泛布局坏死。这个阶段常常在临床上是无病症，超声心动图没有显然的发觉。第二阶段以心内血栓孕育为代表，使患者面对血栓栓塞并发症的显着危机。在结尾阶段，以心内膜心肌纤维化为主，伴随房室瓣强迫、束缚性或扩充型心肌病、心律反常和心力萎缩。风趣的是，半月瓣很少受累。
HES核心脏受累的诊断和分期或许特别具备挑战性。由于坏死阶段在临床上是无病症的，大普遍患者涌目前血栓孕育或纤维化阶段。凭借浸湿的存在和水平、瓣膜机能妨碍以及心房和心室巨细，提议了超声心动图诊断和分期准则。
超声造影或许对声窗较差的患者有价钱，别的，超声造影在评价心室肿块方面具备特别价钱，并在血栓存在时孕育低徊声充足缺损。
心脏磁共振成像是布局表征的诊断“参考准则”，能够探测由来于无病症坏死阶段的患者。但是，可用性有限，年老患者须要安宁，该研讨触及钆泄漏。
心内膜心肌活检也具备诊断坏死期患者的本事，但假阴性率高达50%。
咱们患者的超声心动图显示了严峻的RV和LV心内膜心肌浸湿和二尖瓣受压压的特性性发觉。左心室压缩机能和舒张指数反常。这些变动在纤维化阶段获得了很好的形貌；因而，咱们疑惑该患者在病程后期涌现。
HES的诊疗紧要基于FIP1L1-PDGFRA合并基因渐变的存在。渐变阳性患者估计对酪氨酸激酶制服剂伊马替尼有优秀的反响。渐变阴性患者首先操纵类固醇和羟基脲诊疗；但是，有些人对伊马替尼也有反响。
心力萎缩病症能够用利尿剂和强心剂来操纵。满身抗凝是诊疗的紧急构成部份，由于这些患者血栓孕育的危机很高。
结尾的诊疗抉择是心脏移植。虽然浸湿显显著节减并改正了集体压缩机能，但患者的舒张指数依然反常和严峻的二尖瓣合拢不全。他依然依赖正性肌力药物，并被变化到移植核心进上进一步评价和经管。
Conclusion论断HES的心脏受累预后不良，作古率高。初期发觉和诊疗相当紧急，多学科办法相当紧急。超声心动图是一种易于操纵的器械，足以用于Loeffler心内膜炎的诊断和分期。
Highlights划核心心脏受累的HES预后不良，作古率高。
心脏受累的特性是心内膜和瓣膜浸湿。
初期辨别或许具备挑战性，由于初始阶段在临床上没有体现的。
超声心动图足以诊断和分期Loeffler心内膜炎。
文件根源
CASE:CardiovascularImagingCaseReport.
HypereosinophilicSyndromewithAdvanced-StageLoefflerDOI: