导语：*刀综合征是先天性的血管畸形，是由部分的肺静脉回流异常而导致的一种病症，也称为心肺发育不全综合征。这是一种10-20岁妇女常见的常染色体隐性遗传。右肺的炎症主要表现为咳嗽、咳痰、咯血、发热等。目前可通过心导管检查、心血管造影及心内超音波检查来确诊，并以外科手术为主要手段，可获得较好的预后。
01首先要明确该类疾病发病时的症状以及疾病发作时所表现出的病因
1、病因概括
目前，人们普遍相信，这与基因相关。这是由于胎儿时期肺芽的发育不全，导致了肺动脉的异位，同时伴有合并的先天性的肺动脉畸形。
2、根本原因
遗传原因：该病为一种常染色体隐性遗传。其病因不明，有可能与胚乳中的肺组织发生的异常有关。肺丛、大静脉系统与脐卵*静脉系统的连接在幼年期并未完全消退，反而会造成右肺叶的生长和右心的偏移。
3、概述症状
大部分病人没有任何临床症状，即便有，也会出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等症状，还会伴有胸痛、背痛、喘息、呼吸困难、头晕、乏力、发绀等全身症状。有一些病人会发展成发育不全。
4、典型症状
肺炎的征兆，主要表现为反复咳嗽，咳痰，咯血，发烧。呼吸疾病，在使用后，会有明显的喘息症状。身体和身体机能失调，生长迟缓，身体矮小，胸骨畸形，脊柱侧弯，但是相对罕见。偶尔会出现胸痛，背痛，发绀，头晕，乏力等症状。
5、综合症状
心脏异常，右侧动脉发育不良，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法洛四联症，主动脉狭窄，左心发育不良，主动脉瓣缺如，主动脉瓣狭窄，左房三房心，主动脉弓发育不良，左冠状动脉起源异常，永存动脉干等。先天性心脏异常，比如右侧肺发育不良、异常体动脉侧支、胸骨畸形、马蹄肺、肾发育不全、各种骨骼畸形等。
6、预定的检查
出现反复咳嗽、咳痰、咯血、右肺发热等右肺炎症、X光检查不正常的情况下，要立即就诊。在医生的安排下，医生会先问病人的历史，再做身体体检，看看有没有什么不正常的症状。需要进行X线检查、肺动脉造影、肺核素扫描、心导管造影、心血管造影、心电图、肺功能检查、支气管造影、支气管镜检查等检查。
7、体检
（1）整体情况
医师会对病人进行身体的全面发展，如矮小，胸骨畸形，脊柱侧弯，还有一些像咯血，呼吸困难，发绀等。
（2）胸腔镜
胸腔测试将进行心脏及肺叩诊及听诊，以观察湿啰音或低气声及肺叩诊。听诊时，有没有出现二次肋间杂声，有没有出现心包撞击时没有明显的心杂声，比如右位心。
（3）放射学检验
X光胸片，右肺叶在右心缘右边缘，有平滑的弧形暗影，其上有弧形，近端宽阔，中部在隔板内弯，如一把利刃，右侧肺叶生长异常，体积减小，体积增大，心室右侧偏置。肺血管摄影术，肺血管摄影能明确肺血管的性质和程度，肺血管的变异形式和肺的发展，肺间隔是否有肺间隔。
胸腔内的放射性核素检查，肺组织造影表现为马蹄形肺癌。马蹄状肺病是指在食道的前后两个肺脏合并而成的。心脏超声检查，在先天性心脏病中，最常见的就是心脏超声波。其心脏位置改变，心腔大小改变，体循环静脉扩张，血流频谱学改变。
心脏插管，心脏介入术就是把心脏内的一根管子插到下腔静脉里，或者是把它直接插到肺里。心脏成像，通过心脏血管造影术可以观察到肺动脉和下腔静脉，从而可以更好地检测出右侧肺动脉的发育不良、变薄，从而可以检测出体内循环动脉的血液供应情况。
（4）附加检验
心电图表明，左心室有明显的增大。右肺的生长不完全可导致*刀综合症，而肺部功能的检测往往表现为限制性的呼吸机功能。支气管摄影及支气管镜检查结果表明：右侧肺部生长不全、支气管分枝畸形、动脉粥样硬化及末端纤支管堵塞。
02对于此类疾病的诊察，要根据患者的具体情况进行有针对性的诊断
第一：判别原理
临床表现、体格检查、胸部X线、心脏超声心动图、心导管插入、心血管造影及肺部检查等辅助检查。在确诊时，医师必须考虑到诸如支气管扩张和肺结核之类的问题。
第二：确诊基础
大部分患者都有遗传背景，胸痛、背痛、发绀、头晕、乏力、呼吸困难等是反复咳嗽、咳痰、咯血、发热等症状。口、嘴唇发紫、气短、肺干燥、胸部二肋间杂响、心跳跳动时心音边缘向右侧移动，通常与体形矮化及其它异常如胸、腰背等异常相关。
第三：辅助检验
X线胸片发现右侧肺叶右侧有一平滑的弓形暗影，呈弓形，近端宽阔，中部呈横膈，呈弓形，呈弓形；右侧肺部生长较差，体积较大，体积较小。他的心已经往右边移动了。心脏位置改变，心室大小改变，体循环静脉扩张，血流频谱学改变。心内介入术能明确肺静脉的位置、心内病变的种类及严重的肺血管压力。心脏成像结果：肺动脉与下腔静脉连接。
第四：判别诊断
（１）支气管扩张
肺体积缩小少见，X光下可见卷曲状的卷发状影子，在肺组织变得更薄。CT可见囊状、柱状或囊状的病变。支气管造影术能准确地确诊并易于与*刀综合症相鉴别。
（２）结核病
肺部除出现较大的纤维变性外，并未见肺部萎缩。在痰液中可以发现肺结核。X光表现为各种形态的肿瘤，如浸润、球形或孔隙，多见于肺部上叶尖、后叶和下叶，而无右侧肺部的发育异常。未发现肺动脉和肺动脉供血不正常。
正常情况下，右肺血管经常发生异常。这种疾病可以与*刀综合症进行区分。*刀综合症非常少见，其预后依赖于肺内的炎症及异常的引流性。那些有轻度症状的人一般都有很好的预后。
结语：平时要注意个人的个人卫生，合理膳食，要有良好的生活方式，防止肺部感染。另外，要经常锻炼身体，保持好的心态，有利于病情的好转，改善生活品质。