预激综合症

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TUhjnbcbe - 2022/9/7 18:42:00
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大脑是人体的最高指挥官,支配一切生命活动。它指挥肢体运动,调节肌肉收缩;有语言、运动、听觉、视觉、情感的表达,同时可以调节消化、呼吸、循环、泌尿、生殖等功能。大脑支配的一切活动,都需要传导“电信号”,所有的电信号都通过“周围神经”参与。

人体内的周围神经,就像传导电流的“电线”,把信号传导到远处,同时也可以接受来自远处强弱不同的电信号。这无数根神奇的“电线”是由无数蛋白质颗粒构成,如:髓鞘碱性蛋白(MBP)、髓鞘相关糖蛋白(MAG)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)等,既然是蛋白质颗粒,就可能出现相关疾病,格林巴利就是这样的一种疾病。

典型病例

63岁的李大医院前1个月无明显诱因出现四肢无力,表现为双侧脚趾麻木伴四肢无力,蹲下后站起困难,症状日渐加重,由远端逐渐到达四肢,出现行走不稳。结合症状表现,经详细检查,李大爷是典型的慢性格林巴利综合症。

格林巴利综合症累及的周围神经出现损伤,就会导致相应的症状:

双侧面神经损伤——症状为双侧面瘫;

四肢运动神经损伤——症状为四肢瘫痪;

四肢感觉神经损伤——症状为四肢麻木,烧灼感。

大多数格林巴利患者,一般可能有病*或者细菌感染史。既往的临床研究显示,大部分病人为空肠弯曲菌感染,也有病人为巨细胞病*等。

这些微生物刺激人体免疫,促发免疫应答,即格林巴利综合症发生。

科普链接1、格林巴利的症状是什么?典型的临床表现为四肢远端感觉异常,伴以腿部开始逐渐发展到手臂和头颅肌肉无力的症状。大多数病人开始即出现腱反射消失,也有肌肉疼痛。在发病24小时内,出现最大程度的功能障碍。非典型症状包括:部分病人为单侧肢体无力,植物神经受损,有部分病人会出现纯运动受累,而不累及感觉神经,或仅仅累及感觉神经。2、前期症状表现有哪些?大概有2/3的病人在发病前6周内,出现感染症状。有些人的症状为腹泻,有些人会表现为支原体肺炎、肝炎、上呼吸道感染等,还有其他特殊情况,比如免疫抑制剂的应用,提示这些感染或事件可能触发导致格林巴利综合症的免疫反应。3、如何诊断格林巴利综合症?这类疾病主要基于临床病史和辅助检查,包括腰椎穿刺术和电生理检查,检测抗神经节苷脂抗体血清水平也有一定诊断价值。电生理检查对格林巴利综合症意义重大,通常会出现感觉运动性神经病或多发性神经病,对疾病的分型、累及神经的范围都有重要的意义。4、需要机械通气和呼吸机辅助呼吸吗?大概有22%的病人会出现呼吸衰竭,需要机械通气,在插管1周后手臂仍无法抬起,或抬头肌力极差的情况下,需要尽早进行气管切开术。5、治疗的最佳时间和治疗方案是什么?症状较重者应尽早进行免疫调节治疗,特别是植物神经受累和延髓衰竭的病人,在无力发作后2周内,开始使用静脉注射免疫球蛋白,在4周内进行血浆置换可使病人逐渐好转。6、格林巴利综合症的预后和临床进展50%以上的病人在应用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换后逐渐好转,少数患者会发生治疗后的相关波动,或疗效不佳的状况。大约80%的患者在发病后6个月恢复到独立行走,但仍有3%—10%的病例死亡,最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症,在急性和恢复期均可发生。7、对格林巴利综合症患者及进行康复的意义?格林巴利综合症患者可能会遇到一系列的后遗症问题,包括运动和感觉的功能恢复不佳,容易疲劳,心理疾病等。临床医生与康复治疗师安排康复计划对此类病人恢复有重要意义,大部分病人经过康复后,基本能恢复到生活可以自理。

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