长QT综合征（LQTS）可导致症状性室性心律失常并增加心脏性猝死的风险，是一种危及生命的特征性心律失常。近日，在第31届长城心脏病学会议（GW-ICC）虚拟会议上，来自中国人民医院的王祖禄教授针对基层医生，介绍了心电图长QT间期的鉴别诊断及处理策略。
医脉通整理报道，未经授权请勿转载。
什么是LQTS？
LQTS指心电图上QT间期延长、T波和/或U波形态异常，临床多表现为晕厥、猝死的一组综合征。
1.LQTS的分类
根据有无继发因素分为先天性LQTS和获得性LQTS；
根据临床症状有无家族倾向分为家族遗传性LQTS和散发性LQTS；
根据突变基因分类分为13+2；
根据尖端扭转型室速（TdP）发作的诱因分为长间歇依赖性LQTS、肾上腺素依赖性LQTS和中间型LQTS。
2.LQTS三种基因型与心电图表现
三种基因型有一定的重叠：
LQT1和LQT2之间重叠较小：各约3%重叠；
LQT3和LQT1之间重叠较大：33%的LQT3有LQT1的ST-T波形。
有的患者可能携带不止一种基因异常，这种重叠患者风险更高。
通常LQT1较为常见，心电图表现为T波宽大；LQT2的T波宽但振幅低有时有切迹；LQT3间期延长且T波基底部很窄，这里通常是晚钠电流在起作用。然而临床上分型远不止这三种，各型表现也互不相同。
如何进行LQT诊断？
1.诊断方法
静息心电图+临床症状：约1/3的病例是“隐匿”的；
基因检测：耗时、昂贵。
QT间期具有随心率变化而变化的特征，有文献报道运动试验可检出隐匿性LQTS。下图为苯肾上腺素（新福林）激发试验，QT间期没有缩短反而明显延长，QTc增至ms，即运动相关的LQTS表现。
2.国际LQTS心电图诊断指南推荐
表1Schwartz评分表
12导联心电图证实患者QTc≥ms，或LQTS风险评分（Schwartz）≥3分；
无论QTc多长只要发现明确的LQTS相关致病基因突变；
排除继发因素，多次12导联心电图均提示QTc≥ms，并伴有无法解释的晕厥。
以上满足一项就要考虑LQTS。
3.如何正确分析一份心电图？——QT间期容易被遗忘
看图顺序：（1）计算心率；（2）看P波，定心律；（3）看QRs波；（4）看ST-T；（5）测量2个间期（P-R，Q-T）。
专家指出，基层医生经常只