导语：如最初所述，Felty综合征(FS)是指患者同时存在类风湿关节炎(RA)、其他原因无法解释的中性粒细胞减少以及脾肿大。其RA通常程度严重，持续时间长，呈侵蚀性，且呈血清学阳性[类风湿因子(RF)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性。RA的其他关节外表现也常存在。
01Felty综合征会导致多种并发症的出现，甚至会引起恶性肿瘤
1、细菌感染
FS的中性粒细胞减少使患者易发生反复的细菌感染。由常见致病性细菌导致的呼吸道和皮肤感染最为常见。感染的危险因素包括：中性粒细胞计数低于/μL、皮肤溃疡、糖皮质激素治疗、整体疾病严重程度及功能障碍的加重、可溶性Fc-γ受体Ⅲ(Fc-γRⅢ，或称CD16，从中性粒细胞表面脱落)血清水平低，以及G-CSF水平升高。然而，临床实践中很少检测血清Fc-γRⅢ和G-CSF的浓度。与成年型RA一样，FS患者很少在无感染的情况下出现发热，但伴有类风湿血管炎或暴发性多关节滑膜炎的患者可能出现。
2、关节外类风湿关节炎
FS患者可能出现腿部溃疡(类风湿血管炎的特征)以及RA的其他关节外表现。
3、门静脉高压
FS患者的门静脉高压是由特发性非肝硬化性门静脉高压(包括肝结节性再生性增生)所致，可引起静脉破裂出血。这种情况是如何发生的尚不完全清楚，但免疫介导的门微静脉内皮细胞损伤可能起着一定作用。
4、恶性肿瘤
FS患者较一般人群和其他RA患者发生非霍奇金淋巴瘤的风险都更大。与其他RA患者相似，FS患者发生肺癌和其他恶性肿瘤的风险增加。
02FS诊断主要依靠临床症状，患者合并RA、脾肿大和中性粒细胞减少时应怀疑病
1、诊断
FS是一种临床诊断，患者合并RA、脾肿大和中性粒细胞减少时应怀疑该诊断。它没有特定某种诊断性试验。中性粒细胞绝对计数低于/μL是诊断所要求的。中性粒细胞减少应是持续存在的，并且不能用共存疾病或药物治疗来解释。在断定存在FS前，应考虑并排除中性粒细胞减少的其他原因，尤其是与多关节炎相关的原因。例如，系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)及其变异型通常可根据病史和体格检查的独特特征以及特定实验室检查的结果予以排除。
2、鉴别诊断
（1）药物反应或*性
抗生素和其他很多药物可导致中性粒细胞减少；最有可能用于RA或其他炎性关节炎的此类药物包括：甲氨蝶呤(除了有病*感染时或同时使用复方磺胺甲噁唑或另一种叶酸拮抗剂以外，很少出现中性粒细胞减少)、TNF抑制剂、利妥昔单抗(中性粒细胞减少通常持续时间短暂)和非甾体类抗炎药(nonsteroidalantiinflammatorydrug,NSAID)。
（2）淀粉样变性
脾脏中淀粉样沉积引起的脾肿大可见于4%-15%的原发性(AL型)或继发性(AA型)淀粉样变性患者。RA患者可因慢性炎症而发生AA型淀粉样变性，并伴与FS表现类似的相关脾肿大。然而，这些患者通常不会出现中性粒细胞减少，并且抽吸腹部脂肪垫行刚果红染色可确诊淀粉样变性。
（3）血液系统恶性肿瘤
脾肿大在血液系统恶性肿瘤患者中经常发生，主要见于急性白血病患者，但也见于淋巴瘤或慢性白血病患者。这些患者也可出现中性粒细胞减少，尤其是化疗之后。在RA患者中，骨髓穿刺活检或淋巴结活检有助于鉴别血液系统恶性肿瘤和FS。
03Felty综合征的治疗手段有哪些？以下药物被用于治疗Felty综合征
1、抗风湿药物
过去使用的一些对FS轻微有效的药物现在很少用于FS治疗，因为MTX和针对RA的生物制剂目前比较常用。
（1）柳氮磺吡啶
一篇病例报告描述了SSZ的使用情况；如果SSZ包含在有效药物组合方案中(如与HCQ和MTX联用)，我们不会停用SSZ。不过，我们不会对合并活动性关节炎的FS患者单用SSZ治疗，除非MTX和生物性DMARD不能使用或对FS无效。SSZ在RA中的应用和不良反应详见其他专题。
（2）羟氯喹
我们仅在MTX和生物性DMARD不能使用或对FS无效时，才将HCQ作为FS的主要疗法。然而，目前没有关于HCQ对这类患者有效的数据。对于接受HCQ治疗期间发生了FS的RA患者，我们会加用MTX。一项研究显示，因*性无法继续MTX治疗的两例FS患者，接受HCQmg/d治疗后中性粒细胞减少得到缓解。然而，这两例患者都需联用糖皮质激素以控制关节病的活动度。这两例患者中性粒细胞减少得到改善可能至少在一定程度上是由于糖皮质激素治疗引起的中性粒细胞去边集。HCQ在RA中的应用和不良反应详见其他专题。
2、非抗风湿药物
有人尝试其他一些不影响RA活动性的药物，用于非特异性地提高粒细胞减少患者的白细胞计数，包括锂盐和睾酮。但由于可使用有效的DMARD和造血生长因子来治疗FS患者，这些药物已不再使用。一项针对FS患者的小型病例系列研究显示，静脉用丙种球蛋白不能有效改善粒细胞减少。血浆置换尚未得到评估。
结语：费尔蒂（Felty）综合征，一种除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的，非常严重型类风湿关节炎。临床研究发现，白细胞计数减少的原因与脾功能亢进等因素有关。患有该种疾病的病人，通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体，有皮下结节和类风湿关节炎的表现。