预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/1/8 17:47:00
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齐鲁晚报·齐鲁壹点记者韩虹丽通讯员张洪伟

2岁8个月的豆豆生后不久就出现了癫痫发作,频繁的癫痫发作不仅影响了豆豆的发育,也使这个贫困的家庭更加雪上加霜,两年的时间医院,尝试了“ACTH、托吡酯、丙戊酸钠、氯硝西泮、拉考沙胺、左乙拉西坦”等八种药物,豆豆仍然有频繁的发作。年1月豆豆的家长带豆豆就诊于医院癫痫中心,经过详细评估患儿病情后,医生建议进行生酮饮食治疗。

生酮饮食是什么意思?吃饭能治疗癫痫?

提起生酮饮食大家可能还不太了解。其实,生酮饮食(ketogenicdiet,KD)是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食。

自从生酮饮食正式引入癫痫治疗领域以来,其有效性不断得到验证,现已成为药物难治性癫痫的常用治疗方法。凡符合药物难治性癫痫诊断标准、不能进行病灶切除性手术,且不存在禁忌证的患儿,均可以使用生酮饮食。对于药物难治性癫痫,2/3的患儿癫痫发作能减少50%以上,大约20%的患儿可以达到无发作,几乎所有的患儿认知有不同程度的改善。

生酮饮食与普通饮食有什么区别?

生酮饮食即高脂肪饮食,与普通饮食不同,67%-80%以脂肪为主,20-33%以蛋白质和碳水化合物为主,其目的为限制碳水化合物含量。适量蛋白质、高脂肪饮食使体内尽量利用脂肪,从而产生酮体达到治疗癫痫的目的。

生酮饮食具体能吃什么?不能吃什么?

生酮能吃:各种肉:首选猪肉,其次牛肉羊肉,再次是带皮鸡肉,海鲜要吃油脂多的部分;脂肪类:常用的食用油,也可吃猪油,牛油,椰子油等,但不能吃种子油;其他:蛋,全脂牛奶,坚果,绿叶蔬菜。

生酮不能吃:米面等主食、根茎类蔬菜(土豆、地瓜等)、豆类、水果、甜食。

生酮饮食难吃吗?长期吃会不会有不良反应?

目前,为了适应患者需求、提高生酮饮食的可食用性和患儿的依从性,现在出现了许多生酮饮食的改良方案。新的饮食方案依旧保持了高脂肪含量,但它们允许更多的蛋白质摄入且不限制热量和液体、口感更佳,并且有研究表明改良版生酮饮食方案保持了与经典生酮饮食相似的疗效。尽管在治疗过程中可能出现短期和长期不良反应,但多数不良反应在生酮饮食停止后都可以恢复。生酮饮食并非是终身治疗方案,患儿坚持生酮饮食约治疗,发作控制2年后,经医生评估可以逐渐降低饮食脂肪比例,过渡到普通饮食。

哪些疾病可以用生酮饮食治疗?

通常经2种或2种以上抗癫痫药物的正规治疗失败,且不存在禁忌症者,可以考虑生酮饮食疗法。

1.葡萄糖转运蛋白1缺乏(Glut-1)、丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)两种疾病应作为首选治疗方案;

2.而对于婴儿痉挛症、Dravet综合征、Doose综合征、结节性硬化症、发热性感染相关癫痫综合征(FIRES)、大田原综合征、Angelman综合征、超级难治性癫病持续状态、线粒体复合酶缺乏症、管饲的癫痫儿童或婴儿,生酮饮食有较好的疗效,在征得家长同意的基础上,可尽早添加。

3.对于腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症、儿童失神癫痫、皮层发育不良、CDKL5脑病、婴儿游走性局灶性癫痫、伴CSWS的癫痫性脑病、糖原累积症V、少年肌阵挛癫痫、Lafora病、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征、磷酸果糖激酶缺乏症、Rett综合征、亚急性硬化性全脑炎及其他病因不明的药物难治性癫痫可推荐使用生酮饮食。

4.除了癫痫外,一些其他的神经系统疾病如孤独症谱系障碍、各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种精神障碍及神经退行性疾病等精神行为问题等均可尝试生酮饮食

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