导语:Brugada综合征是一种遗传病,人体的心脏结构分为上半部分的心房和下半部的心室,跟随着身体心脏的每一次心跳过程,心脏的电脉冲信号会从心房向心室运输,当患Brugada综合征的时候,可能会出现电脉冲信号紊乱,并且伴随着反复发作的室性心动过速和心室颤动,严重地抑制了心脏的泵血功能,可能造成患者的昏迷和猝死的情况。
01Brugada综合征是一种罕见的疾病,了解得多一点,可以更好地预防
1、Brugada综合征的症状
许多的患者可能不会出现症状,在进行其他原因的心电图的检查的时候发现,自己的疾病,但是大多数的患者都会出现相应的症状,比如出现室速或者室颤的患者,会出现一些普遍的现象。
例如头晕、心跳加快并且出现快速且杂乱无章的情况,有一部分患者还会出现心悸的情况,心悸就是由于心跳异常而出现感觉非常难受的情况,引发呼吸困难、胸闷、胸痛的情况,最严重的时候可能出现心搏骤停或者猝死现象。
2、Brugada综合征的病因
该病是一种遗传异质性疾病,目前已经发现有19组基因突变与之相关了,研究显示,所有的突变都是以染色体显性方式进行遗传,突变基因聚合心脏细胞离子通道缺陷有关,可以影响其电生理现象,干扰我们正常的电脉冲信号传导。
病情发作的时候可能导致严重的室性心动过速和心室颤动,导致我们的心脏无法正常泵出血液,导致全身性的各个部位供血不足,从而导致身体的各个部位出现问题,这些都对患者身体十分不利。
3、出现相关症状时应该及时就医
当患者出现突发昏厥,心搏骤停的情况时,家属应该立即拨打急救电话,如果有能力的话需要进行心脏复苏,帮助患者的心脏进行复律,为患者的生命争取时间,对于该病患者,最严重的可能会出现猝死的情况,所以不能马虎大意,需要及时地进行就医。
02当出现Brugada综合征时,医生会进行诊断,主要的诊断方式有这几种
1、询问病史
医生首先会进行询问病史、家族史、查体和验血情况,并且会向患者了解近期是否接受过手术或者药物治疗,以及最近发生的症状的时间和具体的表现,根据患者的描述和体征作为初步的诊断,进行完初步诊断之后会对患者的身体情况做一个分析,然后再进行其他的检测。
2、心电图检测
心电图的检测结果对于该综合征的诊断具有非常重要的意义,尤其对于心脏出现问题的患者而言,而标准心电图是临床最常用的检测方法,检测的结果可以显示出特征性的综合图谱。
而药物激发试验适合的情况是,当部分患者在就诊时出现了心律失常的情况,但是并不是很明显,这个时候临床医生就会采取静注阿马林或普罗帕酮等药物来进行激发试验,这样有助于在心电图检查的时候表现出更加明确的Brugada综合征特征性图谱。
3、电生理实验和基因检测
电生理实验是在检测的过程中,会在患者的腹股沟部位将导管穿过血管送入心脏,之后就会将电极通过导管进入心脏的不同部位来探测电脉冲信号,可以很准确地标定出不规则的心率所在的位置,可以帮助医生更好地诊断。
而基因检测是了解具体的突变基因,由于基因突变的多样性,并非是所有的患者都能够明确地得出检测结果,假如患者确实被检测出具有突变的基因,可以建议家人也接受必要的检测,可以检查出家人是否也伴有发病的风险。
03BRUGADA综合征威胁着人体健康,需要进行及时的治疗和预防
1、植入式心律转复除颤器
植入式心律转复除颤器是目前唯一公认的有效降低患者心源性猝死的治疗方式,也几乎是该病的唯一治疗手段,建议有室速或室颤的患者或者是伴有晕厥史的患者,可以采取该方式进行治疗,这种电子装置可以持续地监控患者的心率,并且在必要的时候发出电击,帮助患者调控异常心跳,帮助患者恢复正常的心跳节律,但对于无症状的患者,应该谨慎权衡治疗的风险比例。
医生在通常情况下,不会建议无症状患者植入除颤器,因为这样一来不仅不会帮助患者恢复身体,还有很大的副作用,并且需要注意的是,采用植入式心律转复除颤器并不能预防室速或者室颤。
2、日常治疗
Brugada综合征患者的日常生活中需要注意许多事情,首先应该密切监测病情和仪器的使用状态,需要对患者进行有效的疾病管理,以降低不良事件发生的风险,这种病情对适度的运动以及妊娠、生育等并没有显著的影响。
在大多数情况下,患者都可以维持正常的生活,但是需要随身携带急救卡片,定期进行复诊,留心自身的症状,如果有异常,应该及时就诊,定期检查确认植入仪器的工作状态,远离对电子仪器有干扰的强磁场,当出现长途旅行状态时,最好携带相关的医疗证明,过安检时可向安保人员出示。
3、做好预防
该病最好的预防方式就是避免诱发因素,应该及时地控制患者的高烧情况,当发烧出现38度以上时,就应该服用退烧药,当居家治疗没有效果的时候,医院,平时的时候也要避免脱水现象。
当出现腹泻或者呕吐情况时,应该及时就医,跟随医生的安排来恢复身体健康状态,不要跟随自己的经验去治疗不熟悉的疾病,需要谨慎用药,无论是非处方药还是处方药,都应该谨慎地征询医生的建议后再做决定。
结语:Brugada综合症是心脏电脉冲信号的传输过程中发生了异常的病情,当病情发作时,可能会导致严重的心室颤动,所以对于出现任何该病相关症状的患者而言,医院救治,如果发生了危重急症时,更应该及时抢救,帮助患者恢复心率,维持全身的血液循环,该病是遗传性疾病,没有办法完全治愈,但可以通过减轻症状来帮助患者恢复健康。