预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/3/24 20:23:00

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种免疫介导的危及生命的疾病。HPS可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉。HPS是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。最常见的致病因素是感染,特别是病*性感染,第二个致病因素是淋巴瘤。该疾病进展快,病情凶险,预后差,噬血细胞综合征早诊断早治疗十分关键,对血液科医生有较大的挑战。以王昭教授为首的噬血细胞综合征中国专家联盟,经过多重筛选,医院医院等医院被选为为理事单位,成立噬血联盟江西分中心。

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