导语:微小病变型肾病(MCD)的发病机制至今尚未完全清楚,是造成肾脏病综合征的一个主要原因。病人会出现突然的浮肿(从脸部开始,然后扩散到整个身体,随着体位的改变而改变)、泡沫尿、厌食等,还有一些病人会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等症状。出现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症等症状,但不会出现高血压、肉眼血尿等症状。
01起因
(一)总论
原发性微小病变型肾脏疾病的发病机制尚未完全清楚,目前主要的研究学说包括:T细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B细胞免疫学说、足细胞功能紊乱学说。感染、药物、肿瘤、过敏等是继发微小病变型肾脏病的主要原因。
(二)根本原因
1、药物
2、感染
很少的病人会感染,包括梅*,肺结核,支原体,埃立克体病,丙型肝炎病*,棘球蚴,疏螺旋体病(莱姆病),同时也会出现HIV感染。
3、肿瘤相关性
恶性肿瘤,特别是霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、白血病等血液系统的恶性肿瘤。
4、变态反应
高达30%的病人有过敏史,包括真菌,豚草,花粉,室内尘埃,水母蜇伤,蜂蛰,猫毛等。
02征象
(一)典型征象
1、浮肿
早晨颜面肿胀,傍晚脚踝水肿,脚踝压迫有下陷,不反弹。随着体位的变化,浮肿会逐渐影响到整个身体。
2、尿泡沫
病人的尿液中可能会出现大量的蛋白尿。
3、低蛋白的症状
出现乏力、消瘦、生长发育迟缓、容易感染等症状。
(二)伴发征象
1、部分患者会有胸水、喉头水肿等症状。
2、部分患者会有胸闷、心包积液的表现。
3、部分患者会因为关节腔内的液体而导致关节疼痛。
(三)综合
1、感染
肾病综合征主要是由蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素等引起的,主要是呼吸道、泌尿道、皮肤等。
2、血栓与栓塞
肾病综合征的病人很容易发生血栓、栓塞,以肾静脉血栓的发生率高达10%~50%。其次是肺血管、下腔静脉、冠状血管和脑血管,这些都有可能导致血栓和栓塞。
3、肾功能损害
肾病的微小病灶多见无尿少尿,而且扩张利尿效果不佳。高龄、高血压、肾病综合症、肾动脉粥样硬化等是高危因素。
03检验
(一)预期检验
医生会先询问病史,再做体检,对病人的身体状况有一个初步的判断,如果是微小病灶,就需要做血生化、尿常规、24小时尿蛋白定量检测、随机尿白蛋白/肌酐比值检测等。
(二)体检
微小病变型肾脏病的临床表现为可凹陷性水肿、发育迟缓、胸腹水、Muehrcke线(指甲床上的白线)等。
(三)化验
1、尿常规检查
观察病人有没有蛋白尿、有没有镜下血尿、管型等。
2、尿蛋白的定量分析和电泳分析
对病人的尿液中的蛋白组成进行分析,以明确肾损害的位置。
3、尿液中的白蛋白/肌酐随机数
观察病人的蛋白尿情况。
(四)病理学检验
肾活检能确定肾组织的病理类型,了解肾损伤的严重程度及病灶的活动情况。有助于明确诊断,制定治疗方案,了解肾小球的改变,以及对预后的判断。
04诊断
(一)判别原理
如果有典型的临床症状,可以通过尿常规、尿蛋白定量检测、血液生化检测等化验来确诊,同时排除继发性和遗传性疾病,如果是成人有特发性肾病综合征的,可以进行肾组织学检查,如果符合肾病的病理特点,可以做出诊断;如果是单纯的肾病,可以通过充足的激素来确诊。同时对病人是否存在并发症进行了评价。
(二)诊断基础
1、病史
突然发病,在发病之前,有过感染,特别是上呼吸道感染,或者有肿瘤、药物、过敏等病史。
2、征兆
主要表现为水肿、反复出现的泡沫尿、乏力、消瘦、营养不良、生长发育迟缓等,临床上不会出现明显的血尿,还会伴有腹痛、关节痛等症状。
3、体征
面部、足踝部或全身可出现水肿,腹水,胸膜及心包相关体征,Muehrcke线。除了年长的高血压患者,血压正常。
(三)辨证
1、局部节段性肾小球硬化
局部节段性肾小球硬化是一种较常见的肾病综合征,也容易发生在儿童和青少年。大多数病例是隐蔽的,少数患者在发病之前曾有过上呼吸道的感染或变态反应。
2、HBV相关的肾炎
以蛋白尿、肾病综合征为主,以膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等为主要病理类型。
3、狼疮性肾炎
临床上常见于育龄妇女,多有发热、皮疹、关节痛等症状,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体、补体C3均有明显的降低,肾脏组织学检查显示“满堂亮”。
05医治
(一)治法
对于细小病变型肾脏疾病,其治疗的主要目标是降低蛋白尿、减轻水肿、治疗并发症,根据病因和临床表现,采取相应的治疗措施。目前常用的药物是糖皮质激素。
(二)综合疗法
1、注意多休息,少去公共场所,防止感染。在病情稳定的情况下,要进行适当的运动,以预防静脉血栓的发生。
2、水肿明显的人要限制水和钠的摄入。肾功能正常的病人不会限制蛋白质的摄入量,但是不推荐吃高蛋白食物,最好是高质量的蛋白质,一般是0.8-1.0g/(千克·d)。
(三)药品疗法
1、免疫抑制疗法
治疗以糖皮质激素为主,有时还需用到细胞*性的药物
2、利尿消肿
一般在限制水和盐摄入后可以达到利尿消肿的效果,如果水肿严重,则可以选择利尿剂。
3、降低尿蛋白的药物
临床上可以选择血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素II受体阻断剂。
4、降脂药物
高血脂可以促进肾小球疾病的发展,增加心脑血管疾病的发病率,所以在高血脂的肾病综合征中,经常应用调脂药物。
结语:本病多见于小儿,但成人亦可出现,临床表现以临床表现及病理检查为主。应用糖皮质激素治疗有良好的预后,但易出现反复。临床上以单纯性肾病综合征为主,以水肿、泡沫尿为主,临床上可出现呼吸困难、胸部不适、关节痛、腹部疼痛等症状。也有一些病人没有任何的临床症状,只是在身体检查时出现了一些不正常的尿常规。