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TUhjnbcbe - 2023/3/27 19:34:00
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导语:微小病变型肾病(MCD)的发病机制至今尚未完全清楚,是造成肾脏病综合征的一个主要原因。病人会出现突然的浮肿(从脸部开始,然后扩散到整个身体,随着体位的改变而改变)、泡沫尿、厌食等,还有一些病人会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等症状。出现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症等症状,但不会出现高血压、肉眼血尿等症状。

01起因

(一)总论

原发性微小病变型肾脏疾病的发病机制尚未完全清楚,目前主要的研究学说包括:T细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B细胞免疫学说、足细胞功能紊乱学说。感染、药物、肿瘤、过敏等是继发微小病变型肾脏病的主要原因。

(二)根本原因

1、药物

2、感染

很少的病人会感染,包括梅*,肺结核,支原体,埃立克体病,丙型肝炎病*,棘球蚴,疏螺旋体病(莱姆病),同时也会出现HIV感染。

3、肿瘤相关性

恶性肿瘤,特别是霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、白血病等血液系统的恶性肿瘤。

4、变态反应

高达30%的病人有过敏史,包括真菌,豚草,花粉,室内尘埃,水母蜇伤,蜂蛰,猫毛等。

02征象

(一)典型征象

1、浮肿

早晨颜面肿胀,傍晚脚踝水肿,脚踝压迫有下陷,不反弹。随着体位的变化,浮肿会逐渐影响到整个身体。

2、尿泡沫

病人的尿液中可能会出现大量的蛋白尿。

3、低蛋白的症状

出现乏力、消瘦、生长发育迟缓、容易感染等症状。

(二)伴发征象

1、部分患者会有胸水、喉头水肿等症状。

2、部分患者会有胸闷、心包积液的表现。

3、部分患者会因为关节腔内的液体而导致关节疼痛。

(三)综合

1、感染

肾病综合征主要是由蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素等引起的,主要是呼吸道、泌尿道、皮肤等。

2、血栓与栓塞

肾病综合征的病人很容易发生血栓、栓塞,以肾静脉血栓的发生率高达10%~50%。其次是肺血管、下腔静脉、冠状血管和脑血管,这些都有可能导致血栓和栓塞。

3、肾功能损害

肾病的微小病灶多见无尿少尿,而且扩张利尿效果不佳。高龄、高血压、肾病综合症、肾动脉粥样硬化等是高危因素。

03检验

(一)预期检验

医生会先询问病史,再做体检,对病人的身体状况有一个初步的判断,如果是微小病灶,就需要做血生化、尿常规、24小时尿蛋白定量检测、随机尿白蛋白/肌酐比值检测等。

(二)体检

微小病变型肾脏病的临床表现为可凹陷性水肿、发育迟缓、胸腹水、Muehrcke线(指甲床上的白线)等。

(三)化验

1、尿常规检查

观察病人有没有蛋白尿、有没有镜下血尿、管型等。

2、尿蛋白的定量分析和电泳分析

对病人的尿液中的蛋白组成进行分析,以明确肾损害的位置。

3、尿液中的白蛋白/肌酐随机数

观察病人的蛋白尿情况。

(四)病理学检验

肾活检能确定肾组织的病理类型,了解肾损伤的严重程度及病灶的活动情况。有助于明确诊断,制定治疗方案,了解肾小球的改变,以及对预后的判断。

04诊断

(一)判别原理

如果有典型的临床症状,可以通过尿常规、尿蛋白定量检测、血液生化检测等化验来确诊,同时排除继发性和遗传性疾病,如果是成人有特发性肾病综合征的,可以进行肾组织学检查,如果符合肾病的病理特点,可以做出诊断;如果是单纯的肾病,可以通过充足的激素来确诊。同时对病人是否存在并发症进行了评价。

(二)诊断基础

1、病史

突然发病,在发病之前,有过感染,特别是上呼吸道感染,或者有肿瘤、药物、过敏等病史。

2、征兆

主要表现为水肿、反复出现的泡沫尿、乏力、消瘦、营养不良、生长发育迟缓等,临床上不会出现明显的血尿,还会伴有腹痛、关节痛等症状。

3、体征

面部、足踝部或全身可出现水肿,腹水,胸膜及心包相关体征,Muehrcke线。除了年长的高血压患者,血压正常。

(三)辨证

1、局部节段性肾小球硬化

局部节段性肾小球硬化是一种较常见的肾病综合征,也容易发生在儿童和青少年。大多数病例是隐蔽的,少数患者在发病之前曾有过上呼吸道的感染或变态反应。

2、HBV相关的肾炎

以蛋白尿、肾病综合征为主,以膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等为主要病理类型。

3、狼疮性肾炎

临床上常见于育龄妇女,多有发热、皮疹、关节痛等症状,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体、补体C3均有明显的降低,肾脏组织学检查显示“满堂亮”。

05医治

(一)治法

对于细小病变型肾脏疾病,其治疗的主要目标是降低蛋白尿、减轻水肿、治疗并发症,根据病因和临床表现,采取相应的治疗措施。目前常用的药物是糖皮质激素。

(二)综合疗法

1、注意多休息,少去公共场所,防止感染。在病情稳定的情况下,要进行适当的运动,以预防静脉血栓的发生。

2、水肿明显的人要限制水和钠的摄入。肾功能正常的病人不会限制蛋白质的摄入量,但是不推荐吃高蛋白食物,最好是高质量的蛋白质,一般是0.8-1.0g/(千克·d)。

(三)药品疗法

1、免疫抑制疗法

治疗以糖皮质激素为主,有时还需用到细胞*性的药物

2、利尿消肿

一般在限制水和盐摄入后可以达到利尿消肿的效果,如果水肿严重,则可以选择利尿剂。

3、降低尿蛋白的药物

临床上可以选择血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素II受体阻断剂。

4、降脂药物

高血脂可以促进肾小球疾病的发展,增加心脑血管疾病的发病率,所以在高血脂的肾病综合征中,经常应用调脂药物。

结语:本病多见于小儿,但成人亦可出现,临床表现以临床表现及病理检查为主。应用糖皮质激素治疗有良好的预后,但易出现反复。临床上以单纯性肾病综合征为主,以水肿、泡沫尿为主,临床上可出现呼吸困难、胸部不适、关节痛、腹部疼痛等症状。也有一些病人没有任何的临床症状,只是在身体检查时出现了一些不正常的尿常规。

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