预激综合症

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TUhjnbcbe - 2023/4/3 20:37:00
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说到舞蹈,可能很多人想到的是曼妙、优雅,但有种“舞蹈”却让人痛苦不堪、停不下来。

最近,一位小朋友因在没有任何诱因的情况下出现了右侧上肢屈肘抬手时会不自主运动的症状,在妈妈的陪同下医院就诊。

经神经外科一病区任杰主任结合病史、查体后,发现小朋友右侧上肢在做抬平、捏指头、指鼻子等动作时,没办法控制自己的右上肢,根本没法按照指令完成动作。最终,小朋友被诊断为运动障碍病科中比较罕见的小舞蹈病。

虽说是舞蹈病,但并不是真正的舞蹈,而是因患儿会无意识地挥动手臂,或突然弯下身子,或走路摇摇晃晃等,而并不是优雅的舞蹈。

什么是小舞蹈病?

所谓“小舞蹈病”其实又称为“风湿性舞蹈病”或“亨廷顿氏舞蹈症病”,主要为无目的、不自主的躯干或肢体的不自主的舞蹈样动作,它是一种运动障碍性疾病,本病多见于5-15岁的儿童和青少年,男女之比约为1:3,青春期后发病率迅速下降,但此病相当少见,在万人口中,患病者不到1人。

舞蹈病的病因有很多,其中主要是家族遗传或者基因突变导致的,无季节、种族差异,也常发生于链球菌感染后,病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史,大多数为亚急性起病,少数可急性起病。

小舞蹈病是由什么原因导致的?

1、遗传因素:亨廷顿舞蹈病是一种典型因遗传原因导致的病症,它一种常染色体显性遗传病。

2、代谢因素:非酮症高血糖及低血糖患者容易发生舞蹈病,妊娠时由于雌激素的作用也可导致舞蹈病的发生。

3、感染因素:舞蹈病也是急性风湿病的一种表现,多见于儿童,可能为链球菌感染导致的。

4、自身免疫性因素:可见于系统性红斑狼疮、干燥综合征以及抗磷脂抗体综合征等患者。

5、副肿瘤性:包括肾癌、小细胞肺癌、乳腺癌、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤,都会诱发舞蹈病。

小舞蹈病有什么症状?

临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退(运动障碍);认知障碍;精神症状。

舞蹈病的早期症状并不明显,不易觉察,刚起病时患者可能会出现注意力不集中、肢体动作笨拙、动作不稳、字体歪斜、持物跌落等表现。

舞蹈症常在发病2~4周内加重,患者会出现舞蹈样动作,这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,可以是全身性,也可以是一侧较重,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧,这个时候,肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,患者在平时行走、坐立、穿衣、握笔等动作都会出现障碍,面部也会出现一些诸如皱额、挤眉弄眼、耸肩缩颈、伸舌歪嘴等奇异表情,兴奋或精神紧张时加重,睡眠时消失。

在一些严重的病例中,患者还可以出现语言、咀嚼及吞咽困难的症状。另外,多数患者还会表现为情绪不稳定,焦虑、抑郁、激惹、注意力缺陷、多动障碍、偏执一强迫行为等,严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等认知障碍或精神障碍,有研究发现舞蹈证基因携带者中40%有轻度认知功能障碍,且越接近发病其认知障碍越明显,有时这些认知、精神症状先于舞蹈症。

舞蹈症患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动,不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

总之,根据患者的起病年龄,典型的舞蹈样动作,本病不难诊断,如有急性风湿热的其他表现,则更可得到肯定。

小舞蹈病如何治疗?

患有小舞蹈病,主要采用对症治疗,主要的治疗方法有药物治疗,免疫疗法,以及手术治疗,脑深部电刺激术,可以调控异常的神经电活动,从而达到治疗的目的。

医生表示,一旦确诊,无论病情的严重程度如何,均应积极进行治疗,以防止或减少轻微舞蹈病的复发,避免心肌炎和心瓣膜病的发生。

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