导语:中枢性尿崩症临床诊断不难,主要是大部分病人均存在多尿、多饮、烦渴临床表现及尿液分析可见低比重尿等,通常将因为下丘脑或垂体受损等造成的抗利尿激素不足称为中枢性尿崩症,将患者自行过度摄入大量的水引起的尿崩症,称为原发性烦渴。中枢性尿崩症的病因诊断更有利于指导临床诊疗,可是有研究报道约有70%病人首次就诊时无法明确病因。
01了解中枢性尿崩症相关因素的分析,前交通动脉瘤周围解剖结构复杂
1、术前Hunt-Hess分级
从首例患者的前交通动脉瘤夹闭开始,神经科医生团队们为了更加方便、准确及简单地评价动脉瘤的手术治疗效果、选择手术最佳时机及合理地筛选符合要求的最佳手术病例,国内外神经科及相关专业的专家们经过多年的临床工作经验的总结及诊疗方法的探索,前前后后总结出来10余种动脉瘤分级方法。
这其中包括了Hunt-Hess分级、SAH的WFNS分级、以GCS为基础的分级等,其中Hunt-Hess分级是较容易掌握及普遍被应用的分级方法,可能因为其除了包含了神经系统体征,还将意识状态、脑膜刺激征等纳入,同时也可以及时体现了全身疾病的影响及病情本身的发展过程,而其它的分级方法,如SAH的WFNS分级。
因为在预测手术后的患者预后方面可能缺乏精确性;以GCS为基础的分级,虽然评估预后方面有所提高,但是更多地依赖治疗者的主观来判断患者的运动情况,进而判断患者手术后神经系统损伤状况,不仅评估结果缺乏客观性,而且会忽略患者的年龄、病理特征等因素,这对患者预后判断可能产生很大影响。
2、术前Fisher分级
Fisher分级直接反映了已经破裂动脉瘤的出血量和分布,而且在反映血管痉挛的严重程度方面也是比较准确,一般情况来讲,Fisher分级越高,那就可能意味着出血量更多,促使诱发脑血管受到更大的刺激而持续收缩,血管痉挛更严重。
高颅内压、脑积水等情况出现的可能性更大,有文章曾报道这类病患术前Fisher分级能够反映其最后治疗完毕后的格拉斯哥预后评分(GOS评分),即Fisher分级等级越高,患者的预后可能更差,因此有学者通过部分临床研究总结得出Fisher分级≥Ⅲ级是影响破裂动脉瘤预后的危险因素。
3、瘤顶指向
关于前交通动脉瘤瘤体指向的描述有较多文献报道,分型标准各不相同,目前还没有关于瘤顶指向的比较准确的定论:综合国内外相关文献目前有两种分型方法较为常用,一种依据动脉瘤体指向将前交通动脉瘤分为前方、上方、后方、下方和复杂指向型,另一种也根据动脉瘤体指向将前交通动脉瘤分为前上、后上、后下、前下和复杂指向型。
额颞开颅对于瘤顶处于前上方者来说,可以让瘤体能够暴露更完美,甚至更方便地完成瘤体的翻转,最终降低动脉瘤颈夹闭的难度。但是那些瘤顶处于后上方等则最好能选择纵裂入路,以便得到处理动脉瘤的较为理想的视角。
瘤顶向后上方指向者,因为额叶直回的阻碍,大大提高了在双侧前交通动脉的A2间完成夹闭瘤顶时挑战性,同时增加了误夹对侧A2的概率,逼不得已时就需要处理掉部分向后方延伸过多的直回;瘤顶指向前下方者,动脉瘤多处于第三脑室之前、毗邻下丘脑动脉,上面有回返动脉和前交通动脉的A1段,尤其是伴有出血的病人。
往往瘤顶与视交叉,甚至与颅底均有可能粘连在一起,手术操作时误伤的可能性特别大;复杂指向动脉瘤,即瘤顶指向可能是两个方向及以上的动脉瘤,多体积较大,部分呈分叶状,加之周围穿支血管的较多且复杂,有时候甚至很难做到满意的显露,这就致使夹闭操作风险更大。
4、临时阻断
前交通动脉瘤周围解剖结构复杂,同时穿支血管丰富,加上SAH导致的脑组织破坏严重等众多因素,使术者行剥离操作、暴露周围的脑组织或者瘤颈时,甚至在术中微调动动脉瘤夹时都有可能发生动脉瘤破裂的危险,进而增加手术难度及降低了对于患者预后的期望,因此对于短时间的夹闭载瘤动脉对于保证手术安全而言具有很大的意义。
同时也可以暂时将动脉瘤内部血流量降低,致使动脉瘤缩小体积,从而在很大程度上降低动脉瘤张力,避免分离及夹闭瘤颈时撕裂瘤壁,还可以在一定程度上处理瘤颈的钙化及动脉粥样硬化,把手术后瘤体的残留率降低,对于穿支血管的保护也是很有利。
阻断时间控制:虽然脑组织对缺氧的耐受程度相近,但每一位患者的侧支循环能力是不同的,同时阻断时间可能对不同的患者造成不同预后。临时阻断夹和永久性夹最主要的不同是张力区别,不能相互代替使用,因为永久性动脉瘤夹可能伤及内膜。建议短暂对血管的阻断对纤维剥离和夹闭瘤颈是积极的措施,不过需要注意的是。
如果过度降低动脉瘤内部的压力,分支动脉的管壁也会由于张力过度降低而变得松弛,从而影响各动脉侧支供应,每一位患者的侧枝循环能力不同,同样的阻断时间可能对不同的患者造成不同的影响,总之,在保证操作安全及减轻脑组织因血供中断造成的神经损伤之间平衡的情况下,或许需要争取减少阻断时间及阻断次数。
5、术中明确穿支血管损伤
在行前交通动脉瘤夹闭术时,如果手术过程中损伤的穿支动脉是Heubner回返动脉及下丘脑动脉,可能会进一步引起椎体外系症状,而且下丘脑动脉的损伤、穿支动脉损伤引起的血肿及脑水肿加重等也可以影响垂体-下丘脑轴,造成渗透压感受器功能异常,最终致使中枢性尿崩症的产生。
所以考虑前交通动脉瘤的穿通支往往比较多,术者在确定到某一支血管后,更需要留心是否还有其他穿支血管的存在,特别在使用相对很宽的长夹操作时,很容易致使穿支血管受到损伤,尤其面对血管硬化严重情况时,可能是管腔内部已经多处闭塞或狭窄的原因,肉眼无法及时识别出血管的存在,因而可能一个无意中推开动作,就有可能造成血管的损伤。
6、明确新发梗死
脑梗死是动脉瘤夹闭术后比较常见的并发症之一,特别是下丘脑室上核和室旁核区域的供血受到影响时,很可能增大中枢性尿崩症的发生概率,因此脑梗死也纳入讨论范围。脑梗死的出现可能是由多种因素造成的,虽然手术的效果及预后在相当大的程度上的确依赖手术者的显微手术操作技巧的掌握程度及临床动脉瘤术后的诊疗经验,不过很多研究证实了手术前后治疗措施处理不恰当可能会引发的严重并发症。
02了解中枢性尿崩症的治疗进展,主要以病因治疗为主,还需尽早治疗
中枢性尿崩症的治疗主要以病因治疗为主,以改善尿崩症状为目标,绝大多数的患者因为脱水药物、脑水肿、血管痉挛等因素会有短暂类似尿崩症的表现,如水、电解质代谢紊乱等内环境变化,大多数患者只需通过补液、监测电解质并及时补充可使病情好转,不过一旦确诊是中枢性尿崩症,尽早治疗,对于预后更有利。
中枢性尿崩症最好的治疗均为采用抗利尿激素替代治疗,如垂体后叶素皮下注射或静脉泵入,并根据病人的尿量变化情况及时调整用量或泵速,虽然这种治疗方式可以有效改善患者的尿崩症状,但是如果使用不当,仍有一定概率出现水中*、低钠血症、加重脑组织肿胀等情况。
近几年来,弥凝作为治疗尿崩症的首选药物不断得到临床医生的认可,弥凝作为人工合成的天然精氨盐加压素结构类似物,相对于其他类似剂型,具有方便保存及携带、作用效果明确等优势,然而由于弥凝片的价格偏高,医院来讲,针剂仍然是使用最多的药物。
结语:中枢性尿崩症的治疗近几十年也没有太大改变,抗利尿激素替代治疗始终是中枢性尿崩症首选治疗方案,而且多数患者可获得满意治疗效果,患者病情发展及治疗后的预后大多与病因有着紧密关联,但是中枢性尿崩症病因相关因素研究需要更多数据,尤其多中心的数据支持,随着医疗技术的发展,未来纳入标准需要进一步改善。